Sarcoma de Ewing: o que é, sintomas e muito mais!

Sarcoma de Ewing: o que é, sintomas e muito mais!

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O que é sarcoma de Ewing?

O sarcoma de Ewing é um tumor maligno que acomete ossos e partes moles e atinge mais comumente crianças, adolescentes e adultos jovens. É o terceiro tumor maligno mais comum que afeta os ossos, ficando atrás do mieloma múltiplo e do osteossarcoma

Quais as causas do sarcoma de Ewing?

A causa não é completamente conhecida, porém é bastante raro em negros e asiáticos, entretanto, não há hereditariedade estabelecida. Não há nenhum fator de risco claramente associado ao seu desenvolvimento. 

Contudo, nesse tumor é extremamente comum uma translocação adquirida após o nascimento entre os cromossomos 11 e 22 que alteram o gene EWSR1, localizado no cromossomo 22. Tal gene é ativado, promovendo um crescimento celular excessivo

Sintomas do sarcoma de Ewing

Sintomas do sarcoma de Ewing

A principal queixa dos pacientes é a dor local, que pode aparecer e desaparecer, piorar a noite e que se torna mais intensa e mais frequente com o tempo. Pode ser confundida com diversas causas, como dor muscular e lesões causadas em atividades físicas. Se a dor não tiver causa aparente e durar mais de um mês, o médico deve investigar cuidadosamente a origem. 

Com a evolução, pode ser possível palpar massas que estão acometendo as partes moles, especialmente em tumores que acometem membros superiores e inferiores. Além disso, pode haver outros sintomas associados, como febre e perda ponderal.

Diagnóstico

O diagnóstico inicia com a anamnese compatível aos sintomas acima relacionados e a duração compatível. No exame físico, o médico deve inspecionar e palpar com atenção os locais onde o paciente relata as dores. 

Identificado o sarcoma de Ewing como hipótese diagnóstica, pode-se realizar uma radiografia, que deverá apresentar áreas com destruição óssea, com achado caracterizado como “casca de cebola”. O melhor exame para a avaliação da extensão do tumor é a ressonância magnética, entretanto, por ser um exame mais caro e muito menos disponível que a radiografia, não precisa ser o exame de primeira escolha para avaliação.

Por fim, havendo imagens compatíveis, é fundamental realizar a biópsia do tumor para conclusão diagnóstica. A histologia do sarcoma de Ewing apresenta pequenas células redondas que expressam níveis elevados de CD99.

Constatado o sarcoma de Ewing, deve-se buscar a presença de metástases, em especial utilizando a tomografia computadorizada de tórax e PET-CT, pois cerca de 25% desses pacientes têm metástase no momento do diagnóstico.

Como é feito o tratamento?

O tratamento do sarcoma de Ewing prevê várias etapas. Inicialmente, deve ser feita quimioterapia com combinações de medicamentos que alternam entre si a cada 2 ou 3 semanas. Esses esquemas terapêuticos podem incluir vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, ifosfamida e etoposide. 

Após pelo menos 9 semanas de quimioterapia, pode-se realizar a ressecção cirúrgica, acompanhada ou não de radioterapia. Depois, deve-se retornar à quimioterapia, que dura entre 14 e 15 ciclos.

Além disso, o paciente pode necessitar de reabilitação após o tratamento, motivo pelo qual é importante que o acompanhamento seja feito em um centro com equipe multidisciplinar, onde haja fisioterapia, fornecimento de órteses e próteses, fisiatria, entre outros. 

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