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O que é a Síndrome de Cushing?
A síndrome de Cushing é um conjunto de desordens endócrinas e metabólicas causada pelo hipercortisolismo, seja de origem endógena ou exógena.
Quais as causas da Síndrome de Cushing?
A principal causa de síndrome de Cushing é o uso exógeno de corticosteróides, como dexametasona e prednisona. Já as causas endógenas envolvem a hiperfunção das glândulas adrenais, que pode ser classificada em dependente de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) ou independente de ACTH.
As principais causas dependentes de ACTH são as seguintes:
- Hipersecreção de ACTH pela hipófise (doença de Cushing); e
- Secreção de ACTH por tumor não-hipofisário.
Já as causas independentes de ACTH mais comuns são:
- Adenoma adrenal produtor de cortisol;
- Carcinoma adrenal produtor de cortisol; e
- Hiperplasia macronodular adrenal primária.
Sintomas da Síndrome de Cushing
O quadro clínico clássico da Síndrome de Cushing engloba aumento de peso, com acúmulo de gordura em tronco, em especial na região supraclavicular e na região cervical posterior, pletora facial – que é a presença de tom avermelhado no rosto -, alterações menstruais e face em forma de lua cheia.
Existem outras manifestações associadas, como hipertensão arterial, diabetes mellitus, cálculos renais e osteoporose. Há perda de massa muscular, a pele se torna atrófica e o paciente fica mais vulnerável a infecções. Em mulheres, além das alterações menstruais, se houver tumores nas glândulas adrenais, elas podem manifestar sintomas de hiperandrogenismo, como hirsutismo – que é o aumento de pilificação em locais comuns aos homens – e calvície.
Diagnóstico
O diagnóstico da síndrome de Cushing deve ser iniciado por investigação clínica cuidadosa, a fim de analisar se há uso de corticoides exógenos, quer sejam orais ou tópicos, cuja busca deve ser feita de maneira bastante ativa pelo médico.
Excluída a possibilidade de uso de corticoides exógenos, deve-se passar para a fase de confirmação da presença do hipercortisolismo. Isso é feito por meio dos seguintes exames:
- Teste de supressão do cortisol sérico com dose baixa de dexametasona;
- Cortisol salivar noturno; e
- Cortisol urinário de 24h.
Confirmada a síndrome de Cushing de causa endógena por esses exames, é necessário avaliar se ela é ACTH-dependente ou ACTH-independente. Deve-se, para isso, realizar dosagem de ACTH plasmático em pelo menos duas amostras em momentos diferentes para averiguar a presença de níveis aumentados do hormônio.
Havendo presença de ACTH elevado, é necessário realizar ressonância magnética da hipófise e testes de estímulo. Se tais exames sugerirem causa não-hipofisária, deve-se procurar tumor não-hipofisário produtor de ACTH, por meio de tomografia computadorizada de tórax, pâncreas e adrenais.
Tratamento
O tratamento varia muito conforme a causa do hipercortisolismo. Quando há presença de tumores, deve ser avaliada a possibilidade de cirurgia ou de radioterapia para sua remoção, ou redução. Outra alternativa para tumores irressecáveis é a adrenalectomia bilateral, que consiste na retirada de ambas as glândulas adrenais, e reposição de corticoides por toda a vida.
Existem também algumas medicações que inibem a produção de cortisol pelas adrenais, como a metirapona, o cetoconazol e o mitotano.
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