Resumo da Síndrome de Conn: sintomas, tratamento e mais!

Olá, querido doutor e doutora! A síndrome de Conn, também conhecida como hiperaldosteronismo primário, é uma causa frequentemente negligenciada de hipertensão secundária, apesar de sua alta prevalência entre pacientes com hipertensão resistente. Seu reconhecimento precoce permite intervenções direcionadas que podem modificar significativamente o prognóstico. 

Em até um terço dos casos confirmados, o potássio sérico permanece dentro da faixa normal, dificultando a suspeita clínica inicial.

Introdução e terminologia 

A síndrome de Conn, termo consagrado na literatura médica, refere-se ao hiperaldosteronismo primário causado por secreção autônoma de aldosterona pelas glândulas adrenais. Originalmente descrita em 1955 por Jerome Conn, a condição foi associada a um adenoma unilateral produtor de aldosterona, levando à tríade clássica de hipertensão, hipocalemia e supressão da atividade de renina plasmática.

Com o avanço das investigações, tornou-se evidente que a síndrome pode resultar não apenas de adenomas, mas também de hiperplasia adrenal bilateral idiopática, formas genéticas e, mais raramente, carcinomas. Por isso, o termo “hiperaldosteronismo primário” passou a ser mais abrangente e preferido em diretrizes clínicas, embora “síndrome de Conn” ainda seja amplamente utilizado quando há um adenoma unilateral identificável e passível de tratamento cirúrgico.

Etiologias  

As causas da síndrome de Conn envolvem diferentes alterações estruturais ou genéticas que resultam na produção desregulada de aldosterona. A seguir, estão as principais etiologias reconhecidas:

• Adenoma produtor de aldosterona (APA): é a forma mais clássica, geralmente unilateral, e corresponde a cerca de 50% a 60% dos casos. Esses tumores são benignos e originam-se da zona glomerulosa ou fasciculada do córtex adrenal.

• Hiperplasia adrenal bilateral: também conhecida como hiperaldosteronismo idiopático, representa 30% a 50% dos casos. Trata-se de uma hiperplasia funcional das adrenais, com secreção aumentada e bilateral de aldosterona, sendo mais comum em mulheres.

• Carcinoma adrenocortical produtor de aldosterona: extremamente raro, mas deve ser considerado quando há massa adrenal com características invasivas ou progressão clínica acelerada.

• Formas familiares de hiperaldosteronismo (FHA): caracterizadas por herança autossômica dominante, são subdivididas em:
  
  • Tipo 1 (FHA1): também chamado de forma glicocorticoide-responsiva, resulta de uma fusão gênica (CYP11B1/CYP11B2) que torna a secreção de aldosterona dependente de ACTH.
  • Tipo 2 (FHA2): não responde à dexametasona e está relacionada ao cromossomo 7p22.
  • Tipo 3 (FHA3): associada a mutações no gene KCNJ5, que codifica canais de potássio. Pode causar formas mais agressivas e com início precoce.
    

Além dessas, mutações somáticas em genes relacionados ao transporte de cálcio e potássio (ATP1A1, ATP2B3, CACNA1D) também estão implicadas na formação de microadenomas funcionantes.

Epidemiologia e fatores de risco

O hiperaldosteronismo primário é reconhecido como uma das causas mais comuns de hipertensão secundária, com prevalência estimada entre 6% a 20% entre pacientes hipertensos em geral. Esse número é ainda mais expressivo em subgrupos específicos: até 30% dos pacientes com hipertensão resistente apresentam elevação autônoma de aldosterona.

A forma adenomatosa da síndrome de Conn tende a ser mais prevalente em homens entre 30 e 50 anos, enquanto a hiperplasia bilateral idiopática é mais comum em mulheres e idosos. A identificação de incidentalomas adrenais em exames de imagem também aumentou a detecção da condição em pacientes assintomáticos.

Grupos com maior risco para hiperaldosteronismo incluem:

• Pacientes com hipertensão grau 2 ou 3;

• Indivíduos com hipocalemia espontânea ou induzida por diuréticos;

• Portadores de hipertensão resistente ao tratamento;

• Pacientes com história familiar de hipertensão precoce ou AVC isquêmico em idade jovem;

• Pessoas com incidentalomas adrenais, especialmente se acompanhados de hipertensão.
  

A ampla subnotificação da doença está relacionada à variabilidade clínica e ao uso insuficiente da triagem com a relação aldosterona/renina, o que leva ao atraso no diagnóstico em muitos casos.

Fisiopatologia

A síndrome de Conn se caracteriza pela produção autônoma e sustentada de aldosterona, independentemente dos mecanismos regulatórios fisiológicos do sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA). Essa secreção inapropriada ocorre geralmente em adenomas da zona fasciculada ou glomerulosa do córtex adrenal, ou por hiperplasia adrenal bilateral.

A aldosterona atua principalmente nos túbulos distais e coletores dos néfrons, promovendo reabsorção de sódio e excreção de potássio e íons hidrogênio. Isso leva a:

• Expansão do volume extracelular e aumento da pressão arterial;

• Hipocalemia, que pode causar fraqueza muscular, arritmias e alterações na condução elétrica cardíaca;

• Alcalose metabólica, pela perda de prótons na urina
  

Além dos efeitos renais, a exposição crônica a níveis elevados de aldosterona está associada a processos inflamatórios, fibrose e remodelamento vascular e miocárdico, favorecendo o desenvolvimento de doença cardiovascular, insuficiência cardíaca, fibrilação atrial e doença renal crônica.

Outro aspecto importante é que a hipocalemia pode interferir na secreção pancreática de insulina, contribuindo para intolerância à glicose em parte dos pacientes. Embora não cause diabetes diretamente, a alteração no metabolismo glicídico é um achado possível.

Avaliação clínica

A síndrome de Conn pode se manifestar de forma silenciosa ou com sinais bem definidos, dependendo da gravidade da secreção de aldosterona e da resposta individual do paciente. Em muitos casos, o diagnóstico é feito durante a investigação de hipertensão de difícil controle ou hipocalemia persistente.

As manifestações mais comuns incluem:

• Hipertensão arterial sistêmica: frequentemente moderada a grave, e resistente ao uso de múltiplos anti-hipertensivos.

• Hipocalemia: que pode ser assintomática ou se manifestar com fadiga, cãibras, fraqueza muscular, parestesias ou arritmias.

• Poliúria e polidipsia: devido à resistência à ação do hormônio antidiurético induzida pela hipocalemia, podendo levar a quadro semelhante à diabetes insipidus nefrogênica.

• Cefaleia, palpitações e alterações visuais: associadas à hipertensão sustentada.
  

Em pacientes tratados com diuréticos, a hipocalemia pode se agravar rapidamente, levando inclusive a arritmias graves ou quadro de paralisia hipocalêmica.

Na maioria dos casos, não há edema clinicamente aparente, mesmo com retenção de sódio, pois o excesso de volume ativa mecanismos compensatórios de natriurese espontânea.

Diagnóstico 

O diagnóstico da síndrome de Conn deve ser considerado diante de hipertensão resistente, hipocalemia espontânea ou incidentalomas adrenais. A primeira etapa envolve a triagem com a relação aldosterona/renina plasmática (ARR), que, quando elevada, sugere produção autônoma de aldosterona. A presença de aldosterona acima de 15-20 ng/dL com renina suprimida reforça a suspeita. No entanto, níveis normais de potássio não excluem o diagnóstico, o que justifica ampliar a investigação mesmo em pacientes sem hipocalemia evidente.

Após a triagem, são indicados testes confirmatórios, como o de sobrecarga salina (oral ou intravenosa), o teste com captopril ou com fludrocortisona, que avaliam a não supressibilidade da aldosterona. Com o diagnóstico confirmado, a próxima etapa é a identificação da origem da secreção — unilateral ou bilateral — por meio de tomografia de abdome e, se necessário, cateterismo seletivo das veias adrenais (AVS). A diferenciação correta é decisiva, pois orienta entre tratamento cirúrgico (adenoma unilateral) ou clínico (hiperplasia bilateral).

Tratamento 

O tratamento da síndrome de Conn tem como objetivo normalizar a pressão arterial, corrigir os distúrbios eletrolíticos e reduzir o risco cardiovascular. Nos casos em que há adenoma unilateral comprovado, a adrenalectomia laparoscópica é a abordagem de escolha, com taxas de cura parcial ou total da hipertensão em até 60% dos casos. O preparo pré-operatório com espironolactona por 4 a 6 semanas é indicado para estabilizar os níveis de potássio e reduzir a resposta pressórica durante o procedimento. A normalização da hipocalemia geralmente ocorre em poucos dias, enquanto a redução da pressão pode levar meses.

Para os pacientes com hiperplasia adrenal bilateral, formas familiares ou contraindicações cirúrgicas, o tratamento é clínico. Os antagonistas do receptor de mineralocorticoide, como espironolactona e eplerenona, são os medicamentos de primeira linha. A espironolactona é mais potente, mas pode causar ginecomastia e disfunção sexual em homens; nesses casos, a eplerenona é preferida. Diuréticos poupadores de potássio, como amilorida, também podem ser utilizados. Mudanças no estilo de vida — incluindo restrição de sódio, controle de peso e interrupção do tabagismo — complementam a abordagem terapêutica.

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Referências Bibliográficas 

1. PARMAR, Malvinder S.; SINGH, Shikha. Conn Syndrome. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2025. 

2. DOMINGUEZ, Alejandro et al. Hyperaldosteronism. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2025.