Olá, meu Doutor e minha Doutora! A anemia hemolítica engloba uma variedade de patologias. Meu objetivo aqui é fornecer uma visão geral das anemias hemolíticas e direcionar o seu raciocínio clínico para determinar a provável causa dessa condição em cada paciente.
Então vem com o Estratégia MED, que ao final separei um fluxograma e uma questão de prova da Universidade Federal do Piauí (UFPI) relacionada ao tema para respondermos juntos!
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O que é a Anemia Hemolítica
A anemia hemolítica é um tipo de anemia caracterizado pela destruição prematura das hemácias. Essa destruição ocorre de forma mais rápida do que a medula óssea consegue produzir novas hemácias (< 120 dias), resultando em uma redução no número de hemácias circulantes no corpo.
Fisiopatologia da Anemia Hemolítica
A hemólise (destruição prematura das hemácias) pode variar conforme o local de destruição das hemácias, podendo ser extravascular e intravascular:
- Hemólise extravascular: a hemólise extravascular ocorre fora da corrente sanguínea, geralmente no sistema reticuloendotelial, que inclui o baço, fígado e a medula óssea. É a causa mais comum de anemia hemolítica, mediada por macrófagos e suas principais causas são a esferocitose hereditária, a anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes, hiperesplenismo e a talassemia.
- Hemólise intravascular: a hemólise intravascular ocorre diretamente na corrente sanguínea, no qual rompe a membrana celular da hemácia e libera hemoglobina diretamente na corrente sanguínea. As principais causas são a anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios, as anemias microangiopáticas, a deficiência de G6PD e a hemoglobinúria paroxística noturna.
Classificação da Anemia Hemolítica
Podemos classificar as anemias hemolíticas de várias formas. A classificação mais cobrada em provas é com base na causa que leva a hemólise, podendo ser defeitos intrínsecos as hemácias ou fatores extrínsecos as hemácias.
As causas de anemias hemolíticas intrínsecas, em geral, são congênitas e podem ser divididas em três grupos:
- Hemoglobinopatias: as hemoglobinopatias incluem a anemia falciforme e a talassemia.
- Distúrbios da membrana eritrocitária: os distúrbios que afetam a estrutura da membrana eritrocitária incluem a esferocitose hereditária, eliptocitose hereditária e hemoglobinúria paroxística noturna.
- Anormalidades metabólicas eritrocitárias: incluem a deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) e a deficiência de piruvato quinase (PK).
Já as causas de anemias hemolíticas extrínsecas, em geral, são adquiridas e podem ser divididas em sete grupos:
- Mediado por anticorpos: por exemplo, anemia hemolítica autoimune (AIHA), anemia hemolítica aloimune, reação transfusional hemolítica aguda (AHTR), reação transfusional hemolítica tardia (DHTR).
- Induzida por drogas: antibióticos, especialmente cefalosporinas ou penicilinas, bem como drogas anticancerígenas, incluindo compostos de platina e inibidores de checkpoint imunológico.
- Trauma mecânico: trauma mecânico das hemácias secundário a mau funcionamento das válvulas cardíacas ou dispositivos de assistência ventricular.
- Exposição a oxidantes: corantes de anilina, dapsona e fenazopiridina.
- Doenças infecciosas: malária, babesiose, bartonelose e clostridium perfringens.
- Toxinas e venenos: picadas de cobras e insetos, certas toxinas, queimaduras térmicas e envenenamento por cobre.
- Hiperesplenismo
Diagnóstico da Anemia Hemolítica
Suspeitamos de anemia hemolítica em pacientes com sintomas crônicos ou de início recente de anemia (fadiga, fraqueza, dispneia, icterícia), um baixo nível de hemoglobina (em média de 8g/dl) e um aumento da contagem de reticulócitos (reticulocitose >2%) que não pode ser explicado por outras causas.
Não existe um único teste diagnóstico específico, mas podemos diagnosticar se a maioria desses achados estiverem presentes:
- Anemia que não se deve a outra causa;
- Aumento da contagem de reticulócitos que não se deve a outras causas; e
- Sinais de destruição das hemácias, como aumento da desidrogenase lática (LDH), baixa haptoglobina e aumento da bilirrubina não conjugada.
Outros exames laboratoriais, como, por exemplo, esfregaço de sangue periférico, teste de antiglobulina direta (Coombs) e análise de hemoglobina, serão solicitados conforme a suspeita diagnóstica da anemia hemolítica.
Tratamento da Anemia Hemolítica
Da mesma forma, direcionamos o tratamento conforme a causa da anemia hemolítica. No entanto, podemos realizar algumas intervenções imediatas, incluindo transfusões, troca de plasma, hidratação e suporte hemodinâmico. Não devemos adiar as intervenções imediatas enquanto se aguardam os resultados dos testes diagnósticos.
Cai na Prova
Veja essa questão sobre anemia hemolítica da Universidade Federal do Piauí (UFPI) de 2020, disponível no banco de questões do Estratégia MED:
São exemplos de anemia hemolítica provocadas por defeito extrínseco às hemácias do paciente, EXCETO:
A) Hemólise de próteses cardíacas.
B) Púrpura Trombocitopênica Trombótica.
C) Hemoglobinúria Paroxística Noturna.
D) Malária.
E) Doença Hemolítica do Recém-Nascido.
Solução em texto da equipe EMED: A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma condição adquirida em que surge um clone de células hematológicas incapaz de proteger-se da ação do sistema complemento. É, dessa forma, um defeito intrínseco das hemácias, portanto, incorreta a alternativa C.
“Nossa maior fraqueza é desistir. O caminho mais certo para o sucesso é sempre tentar apenas uma vez mais.”
Thomas A. Edison
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Referências Bibliográficas
- BARCELLINI, W. Diagnosis of hemolytic anemia in adults. Uptodate, 2022. Disponível em: Uptodate
