Resumo de Atresia Biliar: riscos, tratamento e mais!

Olá, querido doutor e doutora! A Atresia Biliar é uma causa relevante de colestase neonatal, com impacto direto na morbimortalidade infantil quando o diagnóstico e a intervenção não ocorrem de forma precoce.

A icterícia persistente associada a fezes hipocólicas ou acólicas nas primeiras semanas de vida deve sempre motivar investigação imediata de colestase neonatal.

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O que é a Atresia Biliar

A Atresia Biliar é uma doença colestática neonatal caracterizada por obliteração progressiva e fibroinflamatória dos ductos biliares extra hepáticos, podendo haver envolvimento variável dos ductos intra-hepáticos. Essa alteração leva à interrupção do fluxo biliar, com consequente acúmulo de bile no fígado, evolução para colestase persistente, fibrose hepática e cirrose quando não tratada precocemente.

Trata se de uma condição adquirida nos primeiros dias ou semanas de vida, geralmente manifestada por icterícia prolongada, acolia fecal e colúria, sendo a principal causa de transplante hepático na infância.

Fisiopatologia

Agressão inicial as vias biliares

A atresia biliar decorre de um processo fibroinflamatório progressivo que acomete as vias biliares no período neonatal. O evento inicial não é totalmente esclarecido, sendo atribuído à interação entre resposta imune desregulada, fatores ambientais e predisposição genética, levando à lesão do epitélio colangiocitário.

Resposta inflamatória e fibrose ductal

Após a lesão inicial, ocorre ativação de linfócitos T, macrófagos e outras células inflamatórias, com liberação de citocinas pró inflamatórias. Esse ambiente favorece a proliferação de fibroblastos e deposição de matriz extracelular, resultando em obliteração progressiva do lúmen dos ductos biliares.

Colestase e lesão hepática progressiva

A interrupção do fluxo biliar leva à retenção de bile no fígado, com instalação de colestase persistente. Esse processo promove lesão hepatocelular, proliferação ductal reacional e fibrose portal, evoluindo gradualmente para cirrose biliar secundária e hipertensão portal.

Persistência da inflamação após tratamento

Mesmo após a correção cirúrgica, parte dos pacientes mantém atividade inflamatória intra hepática, o que contribui para progressão da fibrose, disfunção hepática crônica e necessidade futura de transplante hepático.

Classificação da atresia biliar

A Atresia Biliar pode ser classificada conforme o momento de início da lesão e com o nível anatômico de acometimento das vias biliares, o que auxilia na compreensão da apresentação clínica e no planejamento terapêutico.

Classificação clínica

Forma perinatal

Corresponde à maioria dos casos. O recém-nascido apresenta período inicial assintomático, seguido por instalação progressiva de icterícia colestática, acolia fecal e colúria nas primeiras semanas de vida, sem associação com malformações congênitas.

Forma embrionária ou sindrômica

Caracteriza se por início muito precoce da colestase, frequentemente desde o nascimento, associada a anomalias congênitas como poliesplenia, malformações cardíacas, situs inversus e alterações vasculares, geralmente com evolução clínica menos favorável.

Classificação anatômica

Tipo I

Atresia limitada ao ducto biliar comum, com preservação parcial dos ductos hepáticos proximais.

Tipo II

Obliteração do ducto hepático comum, com presença variável de remanescentes proximais.

Tipo III

Forma mais frequente, caracterizada por atresia completa dos ductos biliares extra hepáticos, incluindo ductos hepáticos direito e esquerdo, associada a maior gravidade anatômica.

Epidemiologia e fatores de risco

Epidemiologia

A Atresia Biliar é uma condição rara, com incidência estimada entre 1 para 5.000 a 1 para 18.000 nascidos vivos, variando conforme a região geográfica. Observa se maior frequência em países da Ásia Oriental e do Sudeste Asiático, quando comparados à Europa e América do Norte. No Brasil, é reconhecida como a principal causa de colestase crônica neonatal e de transplante hepático na infância.

A doença acomete ambos os sexos, com discreto predomínio no sexo feminino, e geralmente manifesta se nas primeiras semanas de vida, sem história familiar consistente na maioria dos casos.

Fatores de risco

Os fatores de risco associados à atresia biliar ainda não são completamente definidos, porém estudos apontam relação com mecanismos multifatoriais, incluindo:

Resposta inflamatória imune mediada, possivelmente desencadeada no período neonatal;

Infecções virais perinatais, como citomegalovírus e rotavírus, sugeridas como possíveis gatilhos;

Alterações no desenvolvimento embrionário das vias biliares, especialmente na forma sindrômica;

Associação com malformações congênitas, como poliesplenia, cardiopatias e anomalias vasculares;

Fatores genéticos e epigenéticos, com relatos de variantes associadas à regulação da inflamação e fibrose hepática.

Avaliação clínica

Manifestações iniciais

A atresia biliar geralmente manifesta se nas primeiras semanas de vida, após um período neonatal inicial aparentemente normal. O achado mais frequente é icterícia persistente além da segunda semana de vida, associada à colestase.

Alterações das fezes e urina

A presença de fezes hipocólicas ou acólicas é um sinal característico, decorrente da ausência de bile no trato gastrointestinal. A colúria ocorre pelo aumento da excreção renal de bilirrubina conjugada.

Achados hepáticos e sistêmicos

Com a progressão da doença, observa se hepatomegalia progressiva, consistência hepática aumentada à palpação e, em fases mais avançadas, esplenomegalia relacionada à hipertensão portal. Podem surgir déficit pondero estatural, irritabilidade e distensão abdominal.

Evolução clínica

Na ausência de intervenção, a colestase persistente evolui para fibrose hepática progressiva, cirrose biliar secundária e insuficiência hepática. Episódios recorrentes de colangite podem ocorrer após tratamento cirúrgico, impactando negativamente o curso clínico.

Diagnóstico

Suspeita clínica

O diagnóstico da atresia biliar deve ser considerado em todo lactente com icterícia persistente após 14 dias de vida, especialmente quando associada a fezes hipocólicas ou acólicas e colúria. A identificação precoce desses sinais orienta investigação imediata da colestase neonatal.

Avaliação laboratorial

Os exames laboratoriais evidenciam hiperbilirrubinemia direta, elevação de fosfatase alcalina e gama glutamil transferase, geralmente em níveis elevados. As aminotransferases apresentam aumento variável. Alterações progressivas de coagulograma e albumina podem surgir com a evolução da doença.

Métodos de imagem

A ultrassonografia abdominal é o exame inicial, podendo demonstrar ausência ou redução da vesícula biliar, sinais indiretos de colestase e alterações hepáticas. Achados como o sinal do cordão triangular reforçam a suspeita diagnóstica. Outros métodos de imagem auxiliam na exclusão de causas alternativas de colestase.

Colangiografia

A colangiografia, realizada por via cirúrgica ou percutânea, permite avaliar a permeabilidade das vias biliares extra hepáticas. A ausência de opacificação da árvore biliar confirma o diagnóstico de atresia biliar e antecede frequentemente a abordagem cirúrgica definitiva.

Biópsia hepática

A biópsia hepática fornece informações relevantes, mostrando proliferação ductal, fibrose portal, edema e colestase. Esse exame auxilia na diferenciação entre atresia biliar e outras causas de colestase neonatal, especialmente nos casos com apresentação atípica.

Diagnóstico diferencial

Devem ser considerados outras causas de colestase neonatal, como hepatites neonatais, doenças metabólicas, infecções congênitas e alterações genéticas das vias biliares, reforçando a necessidade de avaliação sistematizada e rápida.

Tratamento

Abordagem geral e urgência terapêutica

A atresia biliar requer tratamento cirúrgico após confirmação diagnóstica, associado a manejo clínico para colestase, complicações infecciosas e suporte nutricional. Sem intervenção, a doença evolui com progressão de fibrose, cirrose e insuficiência hepática.

Tratamento cirúrgico

Hepatoportoenterostomia de Kasai

A portoenterostomia de Kasai é a estratégia inicial mais utilizada. O procedimento envolve ressecção do remanescente biliar extra hepático e confecção de alça em Y de Roux para drenagem por meio de ductos microscópicos na placa portal. Os melhores resultados são observados quando realizada em idade mais precoce, com maior chance de drenagem biliar e redução da icterícia.

Retratamento cirúrgico em casos selecionados

Em situações específicas, pode ser considerada repetição do procedimento quando há perda precoce do fluxo biliar após resposta inicial e não há possibilidade imediata de transplante. A indicação é individualizada e depende de função hepática e cenário clínico.

Tratamento medicamentoso adjuvante

O uso de terapias adjuvantes varia entre centros, com benefícios inconsistentes. Podem ser empregados:

Ursodesoxicólico para melhora do fluxo biliar e manejo da colestase;

Antibióticos perioperatórios e, em alguns casos, profilaxia para redução de episódios de colangite;

Corticosteroides no pós-operatório são utilizados em alguns protocolos, porém com resultados heterogêneos e risco de eventos adversos, não sendo rotina em muitos serviços.

Suporte nutricional e metabólico

O suporte nutricional é parte do tratamento e deve ser iniciado precocemente, devido à má absorção e maior demanda energética:

Aporte calórico em torno de 125% a 150% do recomendado para a idade;

Fórmulas com triglicerídeos de cadeia média quando necessário;

Suplementação de vitaminas lipossolúveis A, D, E e K; e

Ajustes dietéticos em casos de ascite, com redução de sódio e manejo hídrico conforme necessidade.

Transplante hepático

Indicações

O transplante hepático é a opção definitiva quando há falha do Kasai ou progressão de doença hepática, incluindo:

Persistência de hiperbilirrubinemia e colestase;

Colangite recorrente;

Hipertensão portal com sangramento varicoso, ascite ou hiperesplenismo;

Comprometimento nutricional e falha de crescimento;

Síndrome hepatopulmonar, prurido refratário ou disfunção hepática progressiva.

Transplante primário

Pode ser considerado como primeira abordagem em lactentes com diagnóstico tardio e doença hepática avançada, com baixa probabilidade de benefício com Kasai.

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