Resumo de Líquen escleroso genital: causas, diagnóstico e mais!
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Resumo de Líquen escleroso genital: causas, diagnóstico e mais!

Olá, querido doutor e doutora! O líquen escleroso genital é uma condição inflamatória crônica que afeta majoritariamente a região anogenital de mulheres, especialmente em fases de baixa exposição estrogênica. Apesar de benigno, pode comprometer a anatomia vulvar e gerar grande impacto funcional e psicológico. O diagnóstico clínico é geralmente suficiente, e o tratamento com corticosteroides tópicos é altamente eficaz. 

O prurido pode ser tão intenso que, em alguns casos, a paciente prefere sentir dor ao continuar coçando.

Conceito 

O líquen escleroso genital é uma doença inflamatória crônica que acomete principalmente a pele e a mucosa da região anogenital, provocando alterações estruturais e sintomas desconfortáveis. Sua apresentação mais comum se dá na forma de lesões esbranquiçadas, atróficas e pruriginosas, frequentemente localizadas na vulva ou no pênis, embora também possa atingir áreas extragenitais.

Fisiopatologia  

O líquen escleroso genital é resultado de uma resposta inflamatória crônica da pele, com evidências crescentes de origem autoimune. Diversos estudos apontam a presença de autoanticorpos contra proteínas da matriz extracelular, como a ECM1, além da alta prevalência de doenças autoimunes associadas, como tireoidite autoimune, vitiligo e diabetes tipo 1. Essa resposta imunológica desregulada leva a uma agressão persistente ao tecido cutâneo, provocando inflamação, destruição da arquitetura normal da pele e remodelação fibrosa.

Outros mecanismos contribuintes incluem hipóxia e estresse celular, que ativam vias moleculares como o HIF-1α e promovem alterações no metabolismo local, favorecendo a proliferação desorganizada de fibroblastos e a produção anormal de colágeno. Isso resulta em esclerose progressiva da derme e atrofia epitelial, com perda das estruturas vulvares externas. A presença de fenômeno de Koebner nas áreas de trauma e a desregulação hormonal observada na pós-menopausa e infância sugerem que fatores locais e sistêmicos modulam a expressão da doença.

Epidemiologia e fatores de risco

O líquen escleroso genital apresenta uma distribuição bimodal, afetando com maior frequência mulheres pós-menopáusicas e meninas antes da puberdade. Estima-se que a prevalência seja de 1 em cada 30 mulheres idosas e de 1 em 900 meninas em idade pré-puberal, com um pico de diagnóstico em torno dos 60 anos nas mulheres e dos 7 anos nas meninas. A condição é cerca de dez vezes mais comum em mulheres do que em homens, e, embora possa ocorrer em todas as etnias, é mais frequentemente observada em mulheres caucasianas.

Os principais fatores de risco associados incluem:

  • Baixos níveis de estrogênio (menopausa ou pré-puberdade);
  • Histórico familiar da doença;
  • Doenças autoimunes (ex: tireoidite de Hashimoto, diabetes tipo 1, vitiligo, lúpus);
  • Genética (associação com HLA-DQ7 e outros alelos específicos);
  • Traumas locais (cicatrizes, episiotomia, atrito constante);
  • Fenômeno de Koebner;
  • Atopia e alergias de contato;
  • Obesidade;
  • Infecções (Borrelia burgdorferi, HPV, hepatite C);
  • Déficit de enzimas androgênio-dependentes na pele vulvar

Avaliação clínica

O prurido intenso e persistente é a queixa mais frequente nas pacientes com líquen escleroso genital, sendo descrito por muitas como insuportável, principalmente à noite. A coceira contínua pode levar a lesões por escoriação, causando dor e ardência secundária. Outros sintomas comuns incluem irritação vulvar, dispareunia, disúria e, em crianças, constipação, sangramento ao evacuar e dor anal. O incômodo é tantas vezes debilitante que interfere nas atividades diárias e na qualidade de vida sexual da paciente.

As lesões típicas se manifestam como pápulas esbranquiçadas, opacas e nacaradas, que se agrupam formando placas atróficas com superfície enrugada, semelhante a “papel de cigarro”. Com a progressão da doença, pode haver desaparecimento dos pequenos lábios, fusão dos grandes lábios, sepultamento do clitóris e estreitamento do intróito vaginal. Quando a doença acomete também a região perianal, a configuração clínica assume o aspecto clássico em “figura de oito”. Em alguns casos, podem surgir fissuras, erosões e até bolhas hemorrágicas, o que pode gerar confusão diagnóstica com abuso sexual infantil em meninas.

Indian Journal of Sexually Transmitted Diseases and AIDS

Diagnóstico 

O diagnóstico do líquen escleroso genital é, na maioria dos casos, clínico, baseado na avaliação visual das lesões típicas e na história de sintomas como prurido intenso, dor e dispareunia. A inspeção ginecológica detalhada revela alterações anatômicas e lesões brancas atróficas características. Em casos típicos, não há necessidade de exames laboratoriais, mas é importante realizar uma avaliação completa da pele perianal e extragenital, além de buscar doenças autoimunes associadas por meio de anamnese dirigida.

A biópsia vulvar está indicada quando houver lesões atípicas, resistentes ao tratamento, ou em áreas que apresentem hiperceratose, sangramentos, pigmentação irregular, ulcerações ou aspecto tumoral, para descartar neoplasias intraepiteliais ou carcinoma invasivo. Além disso, métodos auxiliares como a dermatoscopia podem ser úteis na diferenciação com outras dermatoses, como morphea, enquanto o uso de escores clínicos validados permite acompanhar a evolução da doença e a resposta ao tratamento. Em situações de dúvida diagnóstica, o encaminhamento para avaliação especializada é recomendado.

Diagnóstico diferencial 

Deve-se considerar:

  • Líquen plano;
  • Vitiligo;
  • Doença de Paget extramamária;
  • Neoplasias intraepiteliais vulvares;
  • Psoríase e dermatoses eczematosas crônicas.

Tratamento 

O tratamento de primeira escolha para o líquen escleroso genital é o uso de corticosteroides tópicos ultrapotentes, especialmente o propionato de clobetasol 0,05%. O esquema mais utilizado consiste em aplicação duas vezes ao dia por 30 dias (fase de ataque), seguida de uma vez ao dia por três meses, e depois uma redução progressiva para duas a três vezes por semana, chegando a manutenção semanal ou quinzenal, conforme o controle dos sintomas. O objetivo é interromper o ciclo inflamatório, aliviar o prurido e evitar a progressão da atrofia e das alterações anatômicas.

Em casos refratários, pode-se recorrer a triancinolona intralesional em áreas espessadas ou resistentes, após exclusão de neoplasia por biópsia. Outras opções incluem tacrolimus tópico (inibidor de calcineurina) para pacientes que não toleram corticosteroides, embora o uso prolongado de imunomoduladores deva ser feito com cautela, devido à incerteza quanto à segurança oncológica. Em situações avançadas, com estenose de introito ou aderências vulvares, pode ser necessário tratamento cirúrgico, sempre acompanhado de terapia tópica pós-operatória. Medidas adicionais incluem evitar agentes irritantes locais, uso de emolientes e educação da paciente para garantir adesão ao tratamento e vigilância contínua.

CategoriaResumo
DefiniçãoDermatose inflamatória crônica da região anogenital, caracterizada por lesões atróficas, esbranquiçadas e pruriginosas.
Faixas mais afetadasMeninas pré-púberes e mulheres pós-menopáusicas (distribuição bimodal).
Fatores de riscoBaixo estrogênio, doenças autoimunes, predisposição genética, trauma local, obesidade, infecções (HPV, Borrelia), atopia, fenômeno de Koebner.
SintomasPrurido intenso, dor, dispareunia, disúria, fissuras, sangramentos e irritação.
Lesões típicasPápulas branco-nacaradas que formam placas atróficas, com aspecto de papel de cigarro; fusão labial, estenose de introito, “figura em 8”.
DiagnósticoClínico na maioria dos casos; biópsia em lesões atípicas ou refratárias ao tratamento.
Tratamento inicialClobetasol 0,05% em esquema escalonado (fase de ataque, redução e manutenção).
Tratamento alternativoTacrolimus, triancinolona intralesional, retinoides tópicos ou sistêmicos, cirurgia em casos avançados.
ComplicaçõesAtrofia genital, disfunção sexual, dor persistente (vulvodínia), risco de carcinoma espinocelular vulvar.
Condutas adicionaisAfastar malignidade, tratar comorbidades (ex: DM), manter seguimento regular, orientação sobre autocuidado e vigilância.

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Referências Bibliográficas 

  1. MARFATIA, Y.; SURANI, A.; BAXI, R. Genital lichen sclerosus et atrophicus in females: An update. Indian Journal of Sexually Transmitted Diseases and AIDS, v. 40, n. 1, p. 6-12, 2019.
  1. FEDERAÇÃO BRASILEIRA DAS ASSOCIAÇÕES DE GINECOLOGIA E OBSTETRÍCIA (FEBRASGO). Manual de orientação: trato genital inferior – Capítulo 5: Dermatoses vulvares (líquens). Rio de Janeiro: FEBRASGO, 2010.
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