A plaquetopenia isolada muitas vezes é motivo de dificuldade diagnóstica para o médico, sendo a púrpura trombocitopênica imune uma das principais causas do distúrbio plaquetário. Confira agora os principais aspectos referentes a esta condição, que aparecem nos atendimentos e como são cobrados nas provas de residência médica!
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Dicas do Estratégia para provas
Seu tempo é precioso e sabemos disso. Se for muito escasso neste momento, veja abaixo os principais tópicos referentes à púrpura trombocitopênica imune.
- A PTI é um distúrbio hemorrágico adquirido comum, relatado em aproximadamente 1 a 6 por 100.000 adultos.
- Acredita-se que resulte do desenvolvimento de auto-anticorpos antígenos na superfície plaquetária, especialmente a glicoproteína IIb/ IIIa e a Ib/IX.
- É um distúrbio primário da hemostasia, ocasionando principalmente hemorragia cutânea, especialmente por meio de púrpura, petéquias, sufusões e equimoses.
- PTI é um diagnóstico de exclusão, portanto é imperativo descartar outras causas.
- O tratamento de primeira linha é a utilização de corticoide oral.
Definição da doença
A púrpura trombocitopênica imune (PTI) é um distúrbio hemorrágico caracterizado por trombocitopenia isolada mediada pela produção de autoanticorpos dirigidos contra proteínas da membrana plaquetária e inibição de sua produção, não associada a uma doença sistêmica.
Podem ser definidos três tipos distintos de PTI:
- PTI clássica ou autoimune crônica: que não está associada a infecção prévia, e que apresenta curso crônico e geralmente benigno;
- PTI aguda: que tem maior incidência na infância, afeta igualmente ambos os sexos, e quase sempre é precedida de infecção viral ou vacinação. Esta tem curso limitado e não é recorrente;
- PTI secundária ou associada a outras doenças: geralmente de natureza autoimune ou neoplásica, caracterizadas por distúrbio do sistema imunológico. As doenças mais comumente associadas são o lúpus eritematoso disseminado, doenças autoimunes da tireoide, doenças linfoproliferativas, infecção pelo vírus da Imunodeficiência Humana (HIV), após radio ou quimioterapia e após transplante de medula óssea.
Epidemiologia e fisiopatologia de púrpura trombocitopênica imune
A PTI é um distúrbio hemorrágico adquirido comum, relatado em aproximadamente 1 a 6 por 100.000 adultos. Apresenta uma maior predominância em mulheres, com proporção de 3 a 4 mulheres para cada um homem afetado, mais pronunciada na meia-idade, em mulheres em idade reprodutiva e na gravidez, sem diferenças étnicas.
A patogênese da PTI não é completamente compreendida, acredita-se que resulte do desenvolvimento de autoanticorpo imunoglobulina G contra múltiplos antígenos na superfície plaquetária, especialmente a glicoproteína IIb/ IIIa e a Ib/IX. Essas células tornam-se opsonizadas e suscetíveis a fagocitose por macrófagos esplênicos e células de Kupffer no fígado.
A etiologia para o desenvolvimento da doença não é certa, mas acreditam que ocorra após infecções virais, em que os anticorpos antivirais promovem reação cruzada com as glicoproteínas plaquetárias é uma das teorias. Acredita-se que outros mecanismos, incluindo produção prejudicada do hormônio glicoproteico trombopoietina endógeno, hormônio que controla o desenvolvimento dos megacariócitos e produção das plaquetas, bem como desencadeadores, infecção por Helicobacter pylori e gravidez, contribuam para a PTI.
Manifestações clínicas da púrpura trombocitopênica imune
Os principais sintomas relacionados a PTI são tendência a sangramentos ou hematomas com trauma mínimo, mas a fadiga ocorre em alguns pacientes.
Por tratar-se de um distúrbio primário da fase plaquetária da hemostasia, sua sintomatologia decorre principalmente de hemorragia cutânea, especialmente por meio de púrpura, petéquias, sufusões e equimoses. As mucosas são comumente afetadas, ocorrendo gengivorragia e, nas mulheres, menorragia.
Sangramento grave é observado com mais frequência em indivíduos com contagem de plaquetas menor que 20.000/microL, mas a correlação geral entre sangramento e contagem de plaquetas é fraca. Complicações fatais, incluindo hemorragia intracerebral, sangramento gastrointestinal ou metrorragia importante ocorrem em menos de 5% dos casos.
O prognóstico é bom em crianças, com a maioria alcançando a remissão. Em adultos, o curso é mais crônico, embora também possa ocorrer remissão espontânea. Isso geralmente acontece dentro de meses após o diagnóstico inicial.
Diagnóstico de púrpura trombocitopênica imune
PTI é um diagnóstico de exclusão, portanto é imperativo descartar outras causas de trombocitopenia isolada, sendo que a maioria é descartada a partir da história, exame físico e revisão do hemograma completo.
Em pacientes com PTI, trombocitopenia isolada com hemoglobina e leucócitos normais é a apresentação mais comum, a menos que tenha ocorrido sangramento. O esfregaço de sangue periférico pode mostrar plaquetas aumentadas sem esquistócitos.
A aspiração da medula óssea raramente é necessária e reservada para pacientes cujo diagnóstico é incerto, em que não há resposta às terapias padrão ou se o esfregaço de sangue mostrar anormalidades.
#Ponto importante: A pesquisa de anticorpos associados a plaquetas não é útil na prática clínica, pois esse teste carece de sensibilidade e especificidade.
Tratamento da púrpura trombocitopênica autoimune
A maioria dos pacientes com plaquetopenia leve a moderada e assintomática tendem
ao curso benigno, sem necessidade de tratamento. O que sugere que a farmacoterapia seja reservada diante de trombocitopenia grave ou na presença de sangramentos.
Os glicocorticóides são a terapia de primeira linha, como prednisona 1 mg/kg via oral, uma vez ao dia, com desmame lento após utilização. A imunoglobulina intravenosa é indicada para PTI resistente a glicocorticóides ou para controle de sangramento grave.
No entanto, o uso da imunoglobulina combinado ou não com corticosteróide não apresenta superioridade terapêutica em relação à monoterapia corticosteróides. A dose usual é de 400 mg/kg/dia por cinco dias ou 1 g/kg/dia por dois dias.
Além disso, se houver sangramentos importantes em que há risco de vida para o paciente, a transfusão de plaquetas está indicada.
As terapias de segunda linha incluem rituximabe, 375 mg/m2 IV uma vez por semana durante um mês, ou esplenectomia, visto que o baço pode ser o principal responsável pela destruição plaquetária, além de conter parte da massa linfoide envolvida na produção de anticorpo. A esplenectomia é também a opção terapêutica na forma crônica em que os pacientes necessitem de corticoterapia crônica.
Veja também:
- Plaquetopenia: o que é, causas e muito mais
- Resumo de hemofilia: manifestações clínicas, diagnóstico, tratamento e mais
- Resumo de anemias: classificação e avaliação de hemogramas
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- Resumo de anemia falciforme: diagnóstico, tratamento e mais!
Referências bibliográficas:
- Zainal A, Salama A, Alweis R. Immune thrombocytopenic purpura. J Community Hosp Intern Med Perspect. 2019 Feb 11;9(1):59-61. doi: 10.1080/20009666.2019.1565884. Disponível em https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6374974/
- Krettli, William Schneider da Cruz et al. Púrpura trombocitopênica idiopática: etiopatogênese, diagnóstico e tratamento em adultos. Rev Med Minas Gerais 2011; 21(4 Supl 6): S1-S143. Dipsonível em https://rmmg.org/artigo/detalhes/731.
- Santos, Flávia Leite Souza; Palma, Leonardo Carvalho. Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI) na Sala de Urgência. FMRP-USP, 2017.
- Crédito da imagem em destaque: Pixabay
