Olá, meu Doutor e minha Doutora! Qual seria sua hipótese diagnóstica para uma paciente entre 50 a 60 anos que se apresenta em seu consultório com olhos, boca, nariz, pele e garganta totalmente secos?
Vem com o Estratégia MED conhecer a síndrome seca e outras manifestações presentes na Síndrome de Sjögren!
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O que é a Síndrome de Sjögren
A Síndrome de Sjögren é uma doença sistêmica autoimune, de evolução lenta e progressiva. Descrita em 1930 pelo oftalmologista sueco Henrik Sjögren, está caracterizada principalmente pela afetação das glândulas produtoras de lágrimas e saliva, resultando em sintomas de boca seca (xerostomia) e olhos secos (xeroftalmia).
Epidemiologia da Síndrome de Sjögren
A prevalência da patologia varia entre 0,05 e 0,4% da população geral. No Brasil, em estudo populacional, foi encontrada uma prevalência de 0,17%. A incidência é maior em mulheres do que em homens, em uma proporção de 9:1.
A doença pode se manifestar em qualquer idade, mas a maioria dos casos é diagnosticada entre a 5ª e a 6ª décadas de vida, com distribuição universal.
Fisiopatologia da Síndrome de Sjögren
A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune crônica que pode ser primária, caracterizada pela inflamação das glândulas exócrinas, especialmente as glândulas salivares e lacrimais, ou secundária a outras desordens autoimunes (ex., lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, esclerodermia, esclerose sistêmica, crioglobulinemia, poliarterite nodosa).
Na patologia glandular, a doença é desencadeada por reações de células T CD4 contra antígenos desconhecidos nas células das glândulas lacrimais e salivares e também reações inflamatórias por linfócitos B, evidenciados pela presença de autoanticorpos. Como resultado, há uma reação inflamatória que danifica as células produtoras de saliva e lágrimas, resultando em diminuição do débito aquoso e sintomas característicos de boca seca e olhos secos.
Na patologia extraglandular, a Síndrome de Sjögren se manifesta com o aumento das gamaglobulinas e pela produção de autoanticorpos, especialmente anticorpos antinucleares (FAN) e fator reumatoide (FR).
Manifestações clínicas da Síndrome de Sjögren
O quadro clínico pode ser benigno (70% dos casos) ou apresentar manifestações sistêmicas (30% dos casos). O quadro benigno é formado pela síndrome seca, caracterizada por xeroftalmia (olhos secos) e xerostomia (boca seca).
A xeroftalmia é descrita pelo paciente como sensação arenosa nos olhos, olhos vermelhos e dolorosos e coceira. Já a xerostomia é descrita como língua grudada no céu da boca e Incapacidade de comer alimentos secos. Os pacientes podem ter também uma história de parotidite recorrente, geralmente bilateral.
As manifestações sistêmicas variam conforme os órgãos afetados. Praticamente todos os órgãos podem estar envolvidos, mas a doença afeta comumente pulmões, rins, pele, sistema nervoso, sistema cardiovascular e hematológico.
Diagnóstico da Síndrome de Sjögren
O diagnóstico da Síndrome de Sjögren é feito com base nos critérios classificatórios do American College of Rheumatology (ACR) e da European League Against Rheumatism (EULAR) de 2016, através das manifestações clínicas, testes oculares e salivares, pesquisa de autoanticorpos circulantes, e biópsia de glândulas salivares menores.
- Teste de Schirmer: mede a quantidade de lágrima produzida em 5 minutos. Valores ≤ 5 mm/5 min são sugestivos de olho seco.
- Coloração da superfície ocular: coramos a córnea com fluoresceína associada ao verde lisamina para a conjuntiva, para revelar áreas de ceratite.
- Medida do fluxo salivar: medimos a quantidade de saliva produzida pelo paciente. Valores menores que 0,1mL/min são sugestivos de Síndrome de Sjögren.
- Biopsia da glândula salivar: a biópsia possui sensibilidade de 94% e especificidade de 90% para o diagnóstico e pode revelar alterações características associadas à Síndrome de Sjögren, como inflamação crônica, danos nas glândulas salivares e infiltrados de células imunes.
- Autoanticorpos: os anticorpos antinucleares (FAN) estão presentes em mais de 80% dos pacientes, e os anticorpos anti-Ro/SS-A são os autoanticorpos mais frequentes nos pacientes com Síndrome de Sjögren primária.
Tratamento da Síndrome de Sjögren
Ainda não existe uma cura definitiva para esta doença, mas é possível alcançar um bom controle e o tipo de tratamento dependerá dos sintomas e da sua gravidade. Podemos dividir o tratamento em intervenções não farmacológicas e preventivas e terapia medicamentosa.
Intervenções não Farmacológicas e Preventivas
Embora não seja possível prevenir completamente o desenvolvimento da Síndrome de Sjögren, essas estratégias podem ajudar a minimizar os sintomas e melhorar a qualidade de vida:
- Hidratação da mucosa e boa higiene oral;
- Evitar situações que piorem os sintomas, como tabagismo, exposição intensa ao vento e uso de medicamentos (ex., antidepressivos tricíclicos, diuréticos e anti-histamínicos);
- Receber imunizações apropriadas antes do início de terapias imunossupressoras;
- Prática de atividades físicas para manter a mobilidade das articulações e melhorar a circulação sanguínea;
- Uso de protetor solar e óculos de sol para proteger a pele e os olhos dos danos causados pela exposição ao sol; e
- Evitar leitura e uso de computador por tempo prolongado.
Terapia Medicamentosa
O tratamento medicamentoso varia conforme a gravidade dos sintomas na região afetada. Aqui estão algumas abordagens comuns de tratamento:
Síndrome Seca
- Boca seca: uso de saliva artificial, gomas de mascar ou balas sem açúcar e agonistas muscarínicos (pilocarpina e cevimeline).
- Olhos secos: uso de colírios lubrificantes, ômega-3, ciclosporina, tacrolimo ou glicocorticoides tópicos.
Manifestações Sistêmicas
Para as manifestações sistêmicas, os pacientes podem ser tratados com imunossupressores ou imunobiológicos (evidencias limitadas). Em geral, seguem-se as mesmas recomendações utilizadas no envolvimento do lúpus eritematoso sistêmico.
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Referências Bibliográficas
- Alan N Baer. Clinical manifestations of Sjögren’s disease: Exocrine gland disease. (2023). Uptodate
- Alan N Baer. Diagnosis and classification of Sjögren’s disease. (2023). Uptodate
- Sriya K Ranatunga. Sjogren Syndrome. (2023). Medscape
- Síndrome de Sjögren. Sociedade Brasileira de Reumatologia
