E aí, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco é a síndrome de vasoconstrição cerebral reversível, uma condição caracterizada por vasoespasmo transitório das artérias cerebrais, cursando tipicamente com cefaleia intensa de início súbito (“thunderclap headache”) e podendo estar associada a déficits neurológicos ou complicações cerebrovasculares.
O Estratégia MED está aqui para descomplicar esse conceito e ajudar você a aprofundar seus conhecimentos, promovendo uma prática clínica cada vez mais eficaz e segura.
Vamos nessa!
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Definição da Síndrome da vasoconstrição cerebral reversível
A síndrome da vasoconstrição cerebral reversível é uma condição cerebrovascular rara, caracterizada por vasoconstrição difusa e transitória das artérias cerebrais, que se manifesta clinicamente por cefaleias súbitas e intensas do tipo “thunderclap”, atingindo pico em menos de um minuto e podendo recorrer ao longo de dias a semanas.
Trata-se de uma síndrome de desregulação do tônus vascular cerebral, geralmente autolimitada e reversível, frequentemente desencadeada por fatores como eclâmpsia e uso de substâncias vasoconstritoras ou quimioterápicas.
Apesar do curso geralmente benigno, pode estar associada a complicações graves, como acidente vascular cerebral isquêmico, hemorragia subaracnóidea e síndrome da encefalopatia posterior reversível (PRES).
O diagnóstico é apoiado por achados em angiografia cerebral, que evidenciam o padrão típico de estreitamento segmentar arterial (“aspecto em rosário”), embora exames de imagem iniciais possam ser normais. O manejo baseia-se principalmente na remoção de gatilhos, controle sintomático e monitorização clínica, devido ao seu caráter potencialmente reversível.
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Fatores de risco da síndrome da vasoconstrição cerebral reversível
- Condições associadas: gravidez (especialmente no contexto de eclâmpsia), enxaqueca, distúrbios metabólicos como hipercalcemia e presença de aneurismas intracranianos não rotos;
- Uso de substâncias e medicamentos: drogas vasoconstritoras, antidepressivos serotoninérgicos e outros fármacos com potencial efeito vasoativo;
- Procedimentos e condições vasculares: cirurgias neurológicas, dissecção de artérias cervicais, trombose venosa cerebral;
- Outros fatores: diversas condições clínicas têm sido descritas em associação, embora sem um mecanismo fisiopatológico único bem definido;
Muitos desses fatores são implicados com base em associação temporal ou potencial efeito vasoconstritor, mas faltam evidências epidemiológicas robustas que confirmem causalidade direta;
Apesar de hipóteses iniciais, não há evidências de vasculite, exames de líquor, testes sorológicos e estudos anatomopatológicos costumam ser normais.
Fisiopatologia da síndrome da vasoconstrição cerebral reversível
A fisiopatologia ainda não está completamente esclarecida, mas acredita-se que envolva um distúrbio na regulação do tônus vascular cerebral, levando a episódios de vasoconstrição arterial difusa e transitória.
Um dos principais achados que sustentam essa hipótese é o estreitamento reversível das artérias cerebrais na angiografia, sugerindo disfunção no controle vasomotor. Ainda não está totalmente definido se essa vasoconstrição é a causa direta das cefaleias do tipo thunderclap ou se ocorre como consequência delas, mas há uma relação estreita entre esses fenômenos.
Do ponto de vista anatômico, a ligação entre dor e vasoconstrição pode ser explicada pela inervação dos vasos cerebrais por fibras sensitivas do nervo trigêmeo (V1) e da raiz dorsal de C2, o que contribui para a gênese da cefaleia intensa.
Quando a vasoconstrição é mais intensa ou prolongada, podem surgir complicações:
- Isquemia cerebral: decorrente de hipoperfusão em regiões distais às áreas de vasoconstrição mais acentuada;
- Hemorragias intracerebrais: possivelmente relacionadas a lesão de reperfusão após episódios isquêmicos;
- Hemorragia subaracnóidea convexa: atribuída à ruptura de pequenas artérias superficiais submetidas a variações dinâmicas de vasoconstrição e vasodilatação.
Além disso, a RCVS compartilha mecanismos fisiopatológicos com a síndrome da encefalopatia posterior reversível (PRES), especialmente no que diz respeito à disfunção da autorregulação cerebral e à quebra da barreira hematoencefálica. Essa sobreposição explica a ocorrência de alterações reversíveis em ambas as condições, como edema cerebral transitório na RCVS e alterações angiográficas reversíveis na PRES.
Epidemiologia da síndrome da vasoconstrição cerebral reversível
A RCVS tem incidência desconhecida, estimada em 0,2 a 3 casos por milhão de internações, provavelmente subestimada. É mais comum em mulheres adultas, com média de idade entre 42 e 48 anos, enquanto em crianças pode predominar no sexo masculino. O reconhecimento tem aumentado devido ao maior uso de exames de imagem e maior conscientização, e a síndrome ocorre em todas as raças e regiões do mundo.
Manifestações clínicas da síndrome da vasoconstrição cerebral reversível
- Cefaleia tipo thunderclap: início súbito, atingindo pico em segundos; recorrente por dias a semanas, com média de múltiplos episódios; dor geralmente difusa, occipital ou no vértice, associada a náuseas e fotofobia, diferente de cefaleias prévias;
- Padrão da dor: alívio parcial em minutos a horas, seguido de novas exacerbações intensas; apresentações subagudas ou sem cefaleia são raras (<10%);
- Fatores desencadeantes: orgasmo, esforço físico, estresse emocional agudo, manobras de Valsalva (tosse, espirro, esforço evacuatório), banho e natação;
- Pressão arterial: frequentemente elevada no início, podendo estar relacionada à dor, à própria síndrome ou a condições associadas;
- Comprometimento neurológico: pode estar ausente, mas inclui déficits focais (hemiplegia, afasia, ataxia, hiperreflexia, tremor), alterações visuais (escotomas, turvação, hemianopsia, cegueira cortical) e, ocasionalmente, crises convulsivas (geralmente não recorrentes);
- Complicações estruturais: infarto isquêmico, edema cerebral (frequentemente reversível), hemorragia subaracnóidea convexa e hemorragia intraparenquimatosa;
- Achados de imagem: exames iniciais podem ser normais; posteriormente podem surgir edema vasogênico e hipersinal sulcal em FLAIR (“dot sign”), infartos em zonas de fronteira (border zones) e hemorragias;
- Angiografia: achado clássico de vasoconstrição segmentar multifocal das artérias cerebrais;
- Evolução temporal: resolução geralmente em dias a semanas, podendo haver dissociação entre melhora clínica, achados de imagem e normalização angiográfica;
- Associações clínicas: pode coexistir com síndrome da encefalopatia posterior reversível (PRES) e, em alguns casos, com síndrome de Balint (simultanagnosia, ataxia óptica e apraxia ocular).
Diagnóstico da síndrome da vasoconstrição cerebral reversível
Suspeita clínica inicial
A suspeita de RCVS baseia-se principalmente na presença de cefaleia do tipo thunderclap, especialmente quando recorrente ao longo de dias, o que apresenta alta sensibilidade e especificidade para o diagnóstico. A anamnese deve ser direcionada à identificação de possíveis fatores desencadeantes, uso recente de medicações ou substâncias vasoativas, além da investigação de sintomas associados como confusão mental e crises convulsivas.
Exclusão de causas graves
Nos casos de cefaleia súbita única, é fundamental excluir condições potencialmente fatais, como hemorragia subaracnóidea aneurismática, dissecção arterial cervical, trombose venosa cerebral, meningite e apoplexia hipofisária. Essa etapa é essencial antes de considerar o diagnóstico de RCVS.
Exame clínico
O exame neurológico deve ser completo, com avaliação do nível de consciência, estado cognitivo, alterações visuais e déficits focais como afasia, hemiparesia ou negligência. A presença de hiperreflexia difusa é relativamente comum e pode refletir disfunção autonômica e atividade serotoninérgica aumentada.
Neuroimagem cerebral
A tomografia computadorizada de crânio sem contraste é geralmente o exame inicial, principalmente para excluir hemorragias ou infarto agudo. A ressonância magnética pode ser necessária em casos inconclusivos. Embora os exames possam ser normais no início, muitos pacientes desenvolvem posteriormente alterações como infartos em zonas de fronteira, hemorragia subaracnóidea convexa, hemorragia intraparenquimatosa e edema vasogênico.
Imagem vascular
A confirmação diagnóstica depende da demonstração de vasoconstrição segmentar multifocal em exames vasculares. A angiotomografia (CTA) ou angiorressonância (MRA) são os métodos iniciais, enquanto a angiografia digital é reservada para casos duvidosos. O achado clássico é o padrão em “string of beads”. As alterações podem não estar presentes inicialmente, surgindo após alguns dias, com pico entre duas a três semanas e resolução em até três meses.
Punção lombar
A punção lombar é indicada principalmente para excluir hemorragia subaracnóidea ou meningite quando a neuroimagem não é conclusiva. No entanto, em casos típicos com cefaleias recorrentes ou achados vasculares característicos, pode ser dispensada. O líquor na RCVS costuma ser normal.
Exames laboratoriais
Os exames laboratoriais são utilizados para afastar diagnósticos diferenciais, incluindo triagem toxicológica, avaliação de cálcio sérico e marcadores inflamatórios. Em geral, esses exames apresentam resultados normais nos pacientes com RCVS.
Critérios diagnósticos
O diagnóstico é estabelecido pela combinação de cefaleia típica, exclusão de hemorragia subaracnóidea aneurismática, achados de imagem compatíveis e evidência de vasoconstrição cerebral reversível na angiografia. A recorrência das cefaleias thunderclap é um dos elementos mais importantes nesse contexto.
Escores auxiliares
Ferramentas como o escore RCVS-TCH utilizam dados clínicos e pressão arterial para estimar a probabilidade diagnóstica. Já o escore RCVS2 auxilia na diferenciação entre RCVS e outras arteriopatias, especialmente a angiite primária do sistema nervoso central.
Biópsia
A biópsia cerebral ou de artéria temporal não faz parte da rotina diagnóstica e só deve ser considerada em casos excepcionais, quando persiste dúvida diagnóstica significativa, principalmente para excluir vasculite.
Tratamento da síndrome da vasoconstrição cerebral reversível
Não existe tratamento específico comprovado para a RCVS, sendo a abordagem predominantemente de suporte. A maioria dos pacientes evolui com recuperação espontânea, mas recomenda-se internação nos primeiros dias para monitorização clínica, controle da dor e observação de possíveis complicações, especialmente nos casos mais graves.
- Controle da pressão arterial: não há alvo definido, mas geralmente aceita-se PAS entre 90-180 mmHg; tratar hipotensão com fluidos e hipertensão com fármacos como labetalol ou nicardipina; extremos podem causar isquemia ou hemorragia;
- Controle da dor: cefaleia intensa, frequentemente necessitando opioides associados a AINEs; evitar triptanos e derivados do ergot por risco de piorar a vasoconstrição;
- Manejo das crises convulsivas: tratar apenas na fase aguda com anticonvulsivantes; recorrência é rara, não sendo indicada profilaxia prolongada;
- Evitar glicocorticoides: não recomendados, pois podem piorar o prognóstico; uso só deve ser considerado se houver forte suspeita alternativa, como angiite do SNC;
- Tratamento da vasoconstrição: geralmente não necessário, pois é autolimitada; bloqueadores de canais de cálcio (nimodipina, verapamil) podem aliviar sintomas, sem impacto claro na evolução;
- Terapias invasivas: reservadas para casos graves com piora clínica; incluem vasodilatadores intra-arteriais ou angioplastia, com risco de lesão por reperfusão;
- Prevenção e orientação: evitar gatilhos (drogas vasoativas, esforço, atividade sexual, manobra de Valsalva); laxativos podem ajudar; risco de recorrência é baixo;
- Terapias não indicadas: antiplaquetários, anticoagulantes e estatinas não são rotineiramente indicados, salvo outras indicações clínicas; sem associação genética conhecida.
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Referências
Aneesh Singhal, MD. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. UpToDate, 2025. Disponível em: UpToDate
Nesheiwat O, Lui F, Al-Khoury L. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndromes. [Updated 2024 Jun 14]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551723/
