Fala, doc! Bora mergulhar em mais um tema importante? O assunto de hoje é a Síndrome de Horner, uma alteração neurológica que acontece quando há interrupção da inervação simpática no rosto, resultando em sinais clássicos como queda da pálpebra, pupila contraída e diminuição da sudorese no lado afetado.
O Estratégia MED está aqui para facilitar a sua jornada no aprendizado médico, oferecendo conteúdos que fortalecem a base clínica e aprimoram sua atuação profissional.
Partiu aprender mais!
Navegue pelo conteúdo
Definição de Síndrome de Horner
A síndrome de Horner, também chamada de paresia oculossimpática, é uma condição neurológica caracterizada classicamente por miose (constrição pupilar), ptose (queda da pálpebra superior) e anidrose (redução ou ausência de suor) no lado afetado da face.
Esses sinais resultam de uma interrupção na inervação simpática do olho, da face e do pescoço. A síndrome pode ser causada por uma lesão em qualquer ponto da via simpática de três neurônios que se estende do hipotálamo até os olhos. Essa via é composta por:
- Primeiro neurônio: origina-se no hipotálamo e desce pela medula espinhal até o centro cilioespinal de Budge, localizado entre os níveis cervicais C8 e T2.
- Segundo neurônio: sai da medula espinhal e percorre o tronco simpático, passando pelo plexo braquial e sobre o ápice pulmonar, até alcançar o gânglio cervical superior, situado próximo ao ângulo da mandíbula e à bifurcação da artéria carótida comum.
- Terceiro neurônio: as fibras seguem junto à artéria carótida interna, atravessando o seio cavernoso, onde se relacionam com o nervo craniano VI. Em seguida, juntam-se à divisão oftálmica (V1) do nervo trigêmeo (nervo craniano V), atingindo finalmente o olho e a órbita.
No olho, essas fibras simpáticas inervam o músculo dilatador da íris, responsável pela dilatação pupilar, e o músculo de Müller, que contribui discretamente para a elevação da pálpebra superior e a retração da inferior.
As causas da síndrome de Horner variam de benignas a graves, exigindo uma investigação diagnóstica cuidadosa. O diferencial clínico e a abordagem diagnóstica podem diferir entre crianças e adultos, devido às diferentes etiologias prevalentes em cada faixa etária.
Classificação e etiologia
A síndrome de Horner é classificada de acordo com o local da lesão ao longo da via simpática de três neurônios, podendo ser dividida em síndrome de primeira ordem (central), segunda ordem (pré-ganglionar) e terceira ordem (pós-ganglionar). A etiologia varia conforme a localização da lesão e também apresenta diferenças entre adultos e crianças.
Adultos
1. Primeira ordem (central)
Refere-se às lesões localizadas no encéfalo (hipotálamo, tronco encefálico) ou na medula espinhal cervicotorácica. São associadas a outras manifestações neurológicas.
- Infarto medular lateral (síndrome de Wallenberg): Principal causa central, com vertigem, ataxia, nistagmo, perda sensitiva dissociada (face ipsilateral e tronco contralateral), disartria e disfagia.
- Outras causas: AVCs em diferentes regiões do sistema nervoso central, tumores, esclerose múltipla, siringomielia e trauma medular.
- Características associadas: Fraqueza, alterações sensoriais, hemianopsia homônima, diplopia, sinais mielopáticos e nível sensitivo indicam lesão em sistema nervoso central.
2. Segunda ordem (pré-ganglionar)
As lesões ocorrem entre o tronco simpático e o gânglio cervical superior, abrangendo áreas como medula torácica, ápice pulmonar e plexo braquial.
- Causas comuns: Cirurgias e traumas nessas regiões, tumores (como o de Pancoast) e infecções cervicais.
- Dor associada: Dor axilar ou no braço do mesmo lado pode acompanhar.
- Anestesia epidural lombar: Pode causar síndrome de Horner transitória por bloqueio simpático alto, especialmente em contextos obstétricos.
- Outras causas raras: Infecções ou inflamações cervicais.
3. Terceira ordem (pós-ganglionar)
As lesões atingem o trajeto pós-ganglionar, incluindo a artéria carótida interna, seio cavernoso e estruturas orbitárias.
- Dissecção da artéria carótida interna: Deve ser considerada em casos de síndrome de Horner dolorosa. Com ou sem trauma prévio, pode evoluir rapidamente para AVC.
- Cefaleia em salvas: Episódios breves com dor intensa periorbitária, lacrimejamento e síndrome de Horner ipsilateral.
- Outras causas: Aneurismas do seio cavernoso, otite média, massas cervicais e complicações pós-procedimentos vasculares como endarterectomia.
Crianças
As causas na população pediátrica diferem significativamente:
- Trauma de parto: É a principal causa, geralmente por lesão do trajeto simpático cervical e do plexo braquial inferior (associado à paralisia de Klumpke).
- Neuroblastoma: Tumor maligno mais associado, especialmente se não houver histórico claro de trauma. Exige investigação imediata.
- Anomalias vasculares e cirurgias torácicas: Também podem ser causas relevantes.
Manifestações clínicas da Síndrome de Horner
As manifestações clínicas da síndrome de Horner envolvem sinais clássicos resultantes da interrupção da inervação simpática ocular e facial, podendo variar conforme a localização da lesão ao longo da via oculosimpática.
Sinais clássicos da síndrome de Horner
Os três principais sinais clínicos são:
- Ptose palpebral: geralmente discreta (menos de 2 mm), causada pela paralisia do músculo de Müller, que é inervado pela via simpática e responsável por uma pequena parte da elevação da pálpebra superior. A principal elevação da pálpebra é feita pelo músculo levantador da pálpebra superior (inervado pelo nervo oculomotor), que permanece funcional. Além disso, há elevação da pálpebra inferior por fraqueza dos músculos retractores da pálpebra inferior, o que estreita ainda mais a fenda palpebral, caracterizando a chamada “ptose invertida”.
- Miose: ocorre por perda da inervação simpática do músculo dilatador da pupila. É mais evidente no escuro, quando a pupila afetada falha em se dilatar adequadamente. Um sinal característico é o dilation lag, em que a pupila com Horner dilata mais lentamente que a normal (diferença de 15 a 20 segundos após remoção da luz).
- Anidrose: a ausência de sudorese na face é mais comum em lesões centrais ou pré-ganglionares (primeira ou segunda ordem). Isso se deve ao trajeto das fibras simpáticas responsáveis pela sudorese, que se separam da via oculosimpática no gânglio cervical superior e seguem pelo trajeto da artéria carótida externa. Já nas lesões pós-ganglionares (terceira ordem), a anidrose é geralmente ausente ou muito discreta, afetando apenas uma pequena área da fronte, o que pode dificultar sua percepção clínica.
- Em crianças, pode haver sinal de Harlequin (assimetria no rubor facial com falta de vermelhidão no lado afetado), mais fácil de observar que a anidrose.
- Pode ocorrer injeção conjuntival, congestão nasal e aumento do ponto próximo de acomodação, especialmente em casos agudos.
- Em casos congênitos, a heterocromia da íris (diferença de cor entre as íris, com a mais clara no lado afetado) pode estar presente, uma vez que o desenvolvimento do pigmento da íris nas primeiras semanas de vida depende da estimulação simpática.
Sinais associados úteis na localização da lesão
A presença de sinais neurológicos adicionais pode orientar o local da lesão simpática:
- Sinais de tronco encefálico (diplopia, vertigem, ataxia, fraqueza lateralizada) sugerem lesão central.
- Características mielopáticas (fraqueza, sinais de trato longo, alteração sensitiva com nível sensorial, disfunção esfincteriana) indicam envolvimento da medula cervical ou torácica.
- Dor no braço e fraqueza nas mãos podem indicar lesão no ápice pulmonar ou plexo braquial.
- Paralisia do nervo craniano, especialmente o VI (abducente), sem outros sinais de tronco, sugere lesão no seio cavernoso.
- Síndrome de Horner isolada com dor cervical ou facial levanta forte suspeita de dissecção da artéria carótida interna.
Diagnóstico de Síndrome de Horner
O diagnóstico da síndrome de Horner envolve uma combinação de avaliação clínica, testes farmacológicos e exames de imagem, considerando o contexto clínico e a suspeita etiológica.
Confirmação farmacológica
O teste com apraclonidina é o mais utilizado: em pacientes com Horner, ocorre dilatação da pupila afetada por hipersensibilidade de desnervação, enquanto a pupila normal pode se contrair levemente, revertendo a anisocoria. Contudo, a apraclonidina é contraindicada em crianças menores de um ano devido ao risco de efeitos graves como bradicardia e sedação.
A cocaína oftálmica é outra opção: dilata apenas pupilas com inervação simpática intacta. Assim, se após o uso houver aumento da anisocoria maior que 1 mm, o teste é considerado positivo. É segura para uso em crianças, mas menos disponível.
Antigos agentes como a hidroxianfetamina e sua alternativa, a pholedrina, podem ajudar a localizar a lesão na cadeia simpática, mas são pouco utilizados atualmente devido à sua indisponibilidade e ao avanço dos exames de imagem.
Exames de imagem
Devido à possibilidade de causas graves (ex.: dissecção de artéria carótida), a maioria dos casos requer ressonância magnética (RM), a menos que haja causa evidente, como cirurgia prévia. A escolha da imagem depende do quadro clínico:
- Sinais de tronco encefálico: RM de encéfalo com sequências específicas para AVC, desmielinização ou tumores.
- Sinais de mielopatia: RM de coluna cervical.
- Dor cervical ou facial associada: RM e angiorressonância (MRA) cervical e craniana, com sequências ponderadas em T1 com supressão de gordura, para investigação de dissecção de artéria carótida. Alternativa: angiotomografia (CTA).
- Oftalmoparesia ipsilateral: RM focada no seio cavernoso.
- Síndrome de Horner pré-ganglionar (segunda ordem): RM ou tomografia de tórax para avaliar ápice pulmonar e região paravertebral, especialmente se houver dor em ombro ou braço.
- Sem sintomas neurológicos associados: A investigação deve abranger pescoço, tórax e região paravertebral, incluindo RM/MRA ou TC/CTA.
Em crianças, caso não haja história de trauma de parto, é essencial investigar neuroblastoma, com RM de cabeça, pescoço, tórax e abdome, além da dosagem de catecolaminas urinárias.
De olho na prova!
Não pense que esse assunto fica fora das provas de residência, concursos públicos e até das avaliações da graduação. Veja um exemplo abaixo:
RJ – Centro Universitário Serra dos Órgãos – Unifeso (Hospital das Clínicas de Teresópolis Constantino Ottaviano – HCTCO ) – 2018 – Residência (Acesso Direto)
Homem de 60 anos de idade, tabagista pesado, iniciou quadro de dor torácica irradiada para o membro superior direito. A telerradiografia de tórax evidenciou a presença de grande tumoração no ápice pulmonar ipsilateral. São alterações clínicas associadas ao quadro, EXCETO:
A) Ptose palpebral à direita
B) Miose à direita
C) Anidrose facial à direita
D) Exoftalmia à direita
E) Câncer de pulmão não pequenas células
Comentário da questão:
Paciente 60 anos, TABAGISTA PESADO, com quadro de DOR em tórax + MEMBRO SUPERIOR DIREITO, com presença de tumoração no ápice pulmonar à direita. Futuro residente, consegue lembrar de alguma síndrome que cursa com acometimento do plexo braquial secundário à lesão expansiva em ápice de pulmão direito? Se você pensou em Síndrome de Pancoast, acertou!
Estrategista, os tumores de sulco superior (TUMORES DE PANCOAST, OU PANCOAST-TOBIAS) são neoplasias localizadas no sulco pleuropulmonar apical , adjacente aos vasos subclávios. As manifestações clinicas mais comuns são DOR NO MEMBRO SUPERIOR (dermátomos de C8, T1 e T2), SÍNDROME DE HORNER e fraqueza e atrofia na musculatura da mão E TAL CONSTELAÇÃO DE SINTOMAS configura a SÍNDROME DE PANCOAST.
A maior parte dos pacientes com tumor de sulco superior se apresenta com um ou mais desses sintomas. Devido à sua localização periférica, sintomas como tosse, hemoptise e dispneia podem estar ausentes.
O sintoma inicial MAIS COMUM é a DOR NO OMBRO (44-96%), por invasão do plexo braquial e/ou invasão da pleura parietal e costelas/corpos vertebrais.
A SÍNDROME DE HORNER consiste em PTOSE ipsilateral, MIOSE, ENOFTALMIA e ANIDROSE e é causada pelo envolvimento da CADEIA SIMOPÁTICA PARAVERTEBRAL e do gânglio cervical inferior (GÂNGLIO ESTRELADO). Está presente em 14-50% dos casos de tumor de sulco superior.
Em sua MAIORIA ESMAGADORA, os tumores de sulco superior são compostos por Câncer de Pulmão Não Pequenas Células (CPNPC), sendo que em séries mais recentes, o subtipo histológico MAIS COMUM É O ADENOCARCINOMA (no passado, o mais comum era o carcinoma escamoso ou CEC). Muito embora os CPNPC sejam os mais comuns, MENOS DE 5% dos CPNPC surgem nessa topografia.
Vamos avaliar as alternativas (o examinador nos cobra a manifestação que não faz parte do quadro clínico do paciente):
GABARITO: ALTERNATIVA D
A. Incorreta. A PTOSE está presente e é ipsilateral à lesão.
B. Incorreta. A MIOSE está presente e é ipsilateral à lesão.
C. Incorreta. A ANIDROSE está presente e é ipsilateral à lesão.
D. Correta. Exoftalmia não faz parte da Síndrome de Horner. O examinador trocou por ENOFTALMIA.
E. Incorreta. CPNPC correspondem à quase que a totalidade dos casos de Síndrome de Pancoast-Tobias.
Veja também!
- Resumo de hipotensão ortostática: diagnóstico, tratamento e mais!
- Resumo de sudorese excessiva (hiperidrose): diagnóstico, tratamento e mais!
- Resumo de afasia: diagnóstico, tratamento e mais!
- Resumo de disfunção temporomandibular: diagnóstico, tratamento e mais!
- Resumo sobre lamotrigina: indicações, farmacologia e mais!
Referências
Sachin Kedar, MDValérie Biousse, MDNancy J Newman, MD. Horner syndrome. UpToDate, 2024. Disponível em: UpToDate
