E aí, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco é a Síndrome de Platipneia Ortodeoxia, uma condição rara caracterizada por dispneia e dessaturação arterial que pioram na posição ortostática e melhora ao deitar.
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Vamos nessa!
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Definição de Síndrome de Platipneia-ortodeoxia
A síndrome de platipneia ortodeoxia é uma condição clínica rara caracterizada pela associação de dispneia e hipoxemia arterial que surgem ou se agravam quando o paciente assume a posição sentada ou ortostática, com melhora significativa ao retornar ao decúbito. Trata-se de uma síndrome essencialmente postural, na qual as manifestações clínicas e a queda da oxigenação estão diretamente relacionadas à mudança de posição corporal.
A platipneia corresponde ao aparecimento de dispneia na posição ereta, enquanto a ortodeoxia refere-se à redução mensurável da oxigenação arterial nessa mesma posição. De forma objetiva, considera-se ortodeoxia a diminuição da pressão arterial de oxigênio maior que 4 mmHg ou a queda da saturação de oxigênio superior a 5 por cento ao passar do decúbito para a posição ortostática.
O mecanismo fisiopatológico central da síndrome é a presença de um shunt direita esquerda, que pode ser de origem intracardíaca ou intrapulmonar, tornando-se funcionalmente relevante na posição ereta. Alterações anatômicas e fisiológicas associadas à ação da gravidade favorecem o desvio do sangue venoso para a circulação arterial sem adequada oxigenação pulmonar, resultando em hipoxemia dependente da postura.
Fisiopatologia da Síndrome de platipneia-ortodeoxia
A fisiopatologia da síndrome de platipneia ortodeoxia baseia-se na ocorrência de um shunt direita esquerda dependente da posição, responsável pela mistura de sangue venoso não oxigenado com sangue arterial. Esse fenômeno torna-se clinicamente significativo quando o paciente assume a posição sentada ou ortostática, levando a hipoxemia e dispneia, com melhora ao retornar ao decúbito.
Existem dois mecanismos principais envolvidos. No mecanismo intracardíaco, o shunt ocorre por meio de defeitos no septo interatrial, como forame oval patente ou comunicação interatrial. A posição ereta provoca alterações na geometria cardíaca e no direcionamento do fluxo sanguíneo, favorecendo a passagem do sangue do átrio direito para o esquerdo, mesmo sem elevação significativa da pressão atrial direita. Alterações associadas, como dilatação da aorta ascendente, deformidades da coluna torácica ou válvula de Eustáquio proeminente, intensificam esse redirecionamento do fluxo.
No mecanismo intrapulmonar, a fisiopatologia está relacionada à redistribuição gravitacional do fluxo pulmonar. Na posição ortostática, há maior perfusão das regiões basais dos pulmões, que, quando acometidas por dilatações vasculares, malformações arteriovenosas ou distúrbios importantes da relação ventilação perfusão, permitem a passagem de sangue pouco oxigenado para a circulação sistêmica.
Manifestações clínicas da Síndrome de platipneia-ortodeoxia
As manifestações clínicas da síndrome de platipneia ortodeoxia são predominantemente posturais e resultam da piora da oxigenação arterial quando o paciente assume a posição sentada ou ortostática, com melhora parcial ou completa ao retornar ao decúbito.
A dispneia é o sintoma cardinal e caracteriza a platipneia, surgindo ou se intensificando de forma clara na posição ereta. Essa dispneia pode variar de leve a intensa e, em alguns casos, torna-se limitante para atividades simples, como sentar-se no leito ou permanecer em pé por curtos períodos. A melhora rápida dos sintomas ao deitar é um achado clínico marcante.
A hipoxemia postural, definida como ortodeoxia, acompanha a dispneia e pode ser objetivamente documentada por queda da pressão arterial de oxigênio ou da saturação periférica ao assumir a posição ortostática. A intensidade da dessaturação é variável, podendo ser discreta ou acentuada, dependendo da magnitude do shunt direita esquerda.
Outras manifestações respiratórias podem estar presentes, como taquipneia, sensação de esforço respiratório e, em casos mais graves, cianose, especialmente quando o shunt é significativo. A hipoxemia crônica pode levar a fadiga, intolerância ao esforço e limitação funcional progressiva.
Sintomas menos específicos também são descritos, incluindo tontura, fraqueza, mal-estar e, ocasionalmente, náuseas, refletindo a repercussão sistêmica da queda súbita da oxigenação arterial. Em situações de shunt importante, podem ocorrer sinais de hipóxia tecidual persistente.
As manifestações clínicas variam conforme o mecanismo fisiopatológico subjacente. Nos casos de origem intracardíaca, os sintomas podem surgir de forma abrupta após alterações anatômicas ou funcionais associadas, enquanto nos mecanismos intrapulmonares a evolução tende a ser mais progressiva. Em todos os casos, a relação direta entre sintomas e posição corporal é o elemento clínico mais característico e essencial para o reconhecimento da síndrome.
Diagnóstico da Síndrome de platipneia-ortodeoxia
O diagnóstico inicia-se pela identificação da relação clara entre posição corporal e sintomas. Deve-se demonstrar que a dispneia e a hipoxemia surgem ou se agravam na posição sentada ou ortostática e melhoram ao retorno ao decúbito. A ortodeoxia é confirmada quando ocorre queda da pressão arterial de oxigênio maior que 4 mmHg ou redução da saturação de oxigênio superior a 5 por cento após a mudança postural.
Confirmação objetiva da hipoxemia postural
A oxigenação deve ser avaliada em decúbito e em posição ortostática, por meio de gasometria arterial ou oximetria de pulso, para documentar a dessaturação dependente da postura.
Investigação inicial do shunt intracardíaco
Após a confirmação clínica, a principal hipótese a ser investigada é o shunt intracardíaco, por ser o mecanismo mais frequente.
- Ecocardiografia transtorácica com contraste salino: exame inicial de escolha. A presença de microbolhas no átrio esquerdo poucos batimentos após sua visualização no átrio direito sugere shunt direita esquerda;
- O exame deve ser realizado em decúbito e em posição sentada, pois o shunt pode ser mínimo ou ausente em posição supina.
Avaliação complementar com ecocardiografia transesofágica
Quando a ecocardiografia transtorácica é inconclusiva ou negativa e a suspeita clínica permanece elevada, indica-se a ecocardiografia transesofágica, que permite melhor avaliação do septo interatrial e das estruturas adjacentes, identificando forame oval patente, comunicação interatrial ou aneurisma do septo interatrial fenestrado.
Investigação de shunt intrapulmonar
Na ausência de shunt intracardíaco, deve-se investigar causas pulmonares.
- Ecocardiografia com contraste: a visualização tardia de microbolhas no átrio esquerdo sugere shunt intrapulmonar;
- Tomografia computadorizada com contraste: utilizada para identificar malformações arteriovenosas pulmonares;
- Métodos adicionais podem ser empregados para quantificação do shunt e avaliação da oxigenação, conforme a necessidade clínica.
Avaliação de outras causas associadas
Quando não são identificados shunts cardíacos ou vasculares pulmonares, devem ser consideradas doenças parenquimatosas pulmonares com predomínio em bases e condições associadas à vasodilatação pulmonar difusa, como a síndrome hepatopulmonar.
Tratamento da Síndrome de platipneia-ortodeoxia
O tratamento é direcionado ao mecanismo responsável pelo shunt direita esquerda, sendo fundamental identificar se a origem é intracardíaca ou intrapulmonar. Sempre que possível, o objetivo é a correção definitiva da causa.
Tratamento nos mecanismos intracardíacos
- Fechamento da comunicação interatrial: indicado nos casos de forame oval patente, comunicação interatrial ou aneurisma do septo interatrial fenestrado;
- Abordagem percutânea: é a estratégia mais utilizada, especialmente no forame oval patente, devido à menor morbidade e recuperação mais rápida;
- Abordagem cirúrgica: reservada para defeitos grandes, complexos ou quando o fechamento percutâneo não é viável;
- Resultados: após o fechamento do shunt, ocorre resolução dos sintomas e melhora da oxigenação na maioria dos pacientes, embora uma pequena parcela possa apresentar persistência dos sintomas por shunt residual ou mecanismo associado.
Tratamento das malformações arteriovenosas pulmonares
- Embolização percutânea: tratamento de escolha, realizada com coils ou balões, com alta taxa de sucesso;
- Cirurgia: indicada em situações específicas, como falha da embolização, ruptura intrapleural ou sangramento significativo;
- Efeitos do tratamento: melhora da oxigenação e redução das complicações relacionadas ao shunt pulmonar.
Tratamento na síndrome hepatopulmonar
- Ausência de terapia medicamentosa eficaz: não há tratamento clínico comprovado capaz de corrigir o shunt intrapulmonar;
- Transplante hepático: única opção terapêutica capaz de promover melhora ou resolução das alterações gasométricas na maioria dos pacientes;
- Medidas de suporte: utilizadas enquanto se aguarda o tratamento definitivo.
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Referências
SALAS-PACHECO, José L. Mechanisms of platypnea-orthodeoxia syndrome. Archivos de Cardiología de México, Cidade do México, v. 92, n. 2, p. 274-282, 2022. DOI: 10.24875/ACM.21000171. ISSN 1405-9940.
CRUZ, Eduardo Poitevin; DRECKMANN, Marcelo Vitola; AMARAL, Felipe Barbosa; LINHARES, Marcelo Jose; SCHULZ, Julio Cesar; ZUCCO, Fabricio Martins; GARDENGHI, Giulliano. Síndrome de ortodeoxia-platipneia associada à comunicação interatrial: relato de caso. Revista da Associação Médica Brasileira, São Paulo, v. 66, n. 7, e25526, 2020. DOI: 10.63162/V66N67E25526. ISSN 0034-9585.
