Como vai, futuro Residente? Um dos temas muito cobrado nas provas de Residência Médica é anemias associadas a condições não hematológicas, não só na área de Hematologia, mas em praticamente todas as outras, devido a sua ampla abordagem. Por isso, nós do Estratégia MED preparamos um resumo exclusivo com tudo o que você precisa saber sobre o assunto para gabaritar as provas e garantir sua vaga. Quer saber mais? Continue a leitura. Bons estudos!
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Introdução
As anemias podem ser associadas a causas hematológicas ou a causas não hematológicas. A principal delas é a anemia da doença renal crônica, uma das maiores causas de anemia do mundo, mas vamos abordar também: anemia associada a endocrinopatias, anemia associada à hepatopatia crônica, mieloftise, metemoglobinemia e porfirias.
No portal do Estratégia MED você encontra resumos exclusivos sobre as anemias de causas hematológicas, macrocíticas e microcíticas. Não deixe de conferir!
Anemia da doença renal crônica
A anemia da doença renal crônica (DRC) é uma anemia normocítica e normocrômica, causada pela queda inferior a 60 ml/min/1,73m² da taxa de filtração glomerular, ou seja, nos estágios 3, 4 e 5 da insuficiência renal crônica.
Nos pacientes renais crônicos diversos mecanismos levam à anemia:
- O excesso de ureia nos pacientes com insuficiência renal crônica reduzem a sobrevida das hemácias.
- Em casos de hemodiálise, o folato pode ser filtrado durante o processo e causar uma anemia megaloblástica.
- Sangramentos gastrointestinais secundários à uremia ou à perda de sangue durante a diálise podem causar anemia ferropriva.
Porém, o principal evento fisiopatológico é a deficiência relativa de secreção da eritropoietina, hormônio necessário para o estímulo da produção das hemácias. Quando há diminuição da massa eritrocitária circulante, o transporte do oxigênio pela hemoglobina é prejudicado, consequentemente levando menos O2 para os rins, que respondem secretando menos eritropoietina. Com níveis reduzidos de eritropoietina, a medula óssea não recebe estímulos suficientes para produção de novas hemácias, o que corrige a anemia e reduz a hipóxia renal.
Nos pacientes com DRC esse mecanismo compensatório é insuficiente, pois a perda da massa renal funcionante faz com que os rins sejam incapazes de produzir eritropoietina adequadamente, causando um estado de hiperproliferação da medula óssea, caracterizando uma anemia hipoproliferativa.
Quadro clínico-laboratorial e tratamento
Agora que você entende a fisiopatologia da anemia da DRC, é possível imaginar seu quadro laboratorial:
- Anemia hipoproliferativa: contagem de reticulócitos diminuída;
- Anemia leve a moderada: Hb entre 8-10 g/dL;
- Hemácias normocíticas e normocrômicas = VCM entre 80-100 fL, HCM entre 28-32 fL e CHCM entre 32-35 fL;
- Se houver ferropenia ou deficiência de folato estarão presentes, respectivamente, anemia microcítica ou macrocítica; e
- Sem alterações de leucometria, plaquetometria e hematoscopia.
O tratamento é baseado na suplementação de eritropoietina de forma exógena, para aumentar os níveis de hemoglobina e melhorar a qualidade de vida do paciente reduzindo a necessidade de transfusões. A suplementação é feita via subcutânea ou endovenosa com análogos de eritropoetina, como a alfaepoetina, em doses de 50 unidades/kg a 100 unidades/kg de 1 a 3 vezes por semana. Porém, antes de iniciar o tratamento, deve haver a garantia de que o paciente possui reservas adequadas de ferro, com recomendações de ferritina sérica maior que 100-2– ng/dL e saturação de transferrina de pelo menos 20%.
Essa abordagem é indicada para pacientes com doença renal crônica nos estágios de 3 a 5, que apresentam níveis de hemoglobina inferiores a 10 g/dL. Com a suplementação da eritropoetina, pode haver aumento do risco trombótico e precipitar quadros de hipertensão arterial, fazendo com que seja mantida apenas até os níveis de hemoglobina melhorarem, reduzindo a dose quando alcançar Hb maior que 12 g/dL e suspensão se Hb maior que 13 g/dL.
Anemia das endocrinopatias
É muito comum que doenças endócrinas apresentem manifestações hematológicas, a anemia é a principal delas, principalmente no hipotireoidismo, hipertireoidismo, insuficiência adrenal e hipopituitarismo.
Devido a hipoproliferação da medula óssea, a anemia geralmente é normocrômica e normocítica e ocorre secundária a distúrbios da maturação eritrocitária devido à desregulação hormonal. Exceto no hipotireoidismo, em que a deficiência de hormônios tireoidianos causa menor desenvolvimento do núcleo dos progenitores hematopoiéticos, resultando nao anemia macrocítica.
Anemia associada à hepatopatia crônica
A hepatopatia crônica é a maior causa de anemia macrocítica não megaloblástica, um quadro que envolve perda de sangue via gastrointestinal por varizes esofágicas e gástricas, hemólise precoce por distúrbios lipídicos da membrana eritrocitária, deficiência de folato por etilismo e efeito direto do etanol sobre os precursores hematopoiéticos. Geralmente, a anemia é de leve a moderada.
Anemia mielofítica
A anemia mielofítica corresponde a um quadro de infiltração da medula óssea por células estranhas a ela, como células neoplásicas ou granulomatosas, que prejudicam a hematopoiese normal e causam pancitopenia. Além disso, essas células estranhas ocupam o espaço dos progenitores hematopoiéticos, levando ao achado de eritroblastos ou formas leucocitárias jovens no esfregaço de sangue periférico desses pacientes.
Seu exame diagnóstico é a biópsia de medula óssea e o tratamento depende especificamente da condição de base.
Metemoglobinemia
A metemoglobina é uma molécula de hemoglobina em que o átomo de ferro foi oxidado, tornando-a incapaz de transportar o oxigênio. Logo, a metemoglobinemia corresponde ao aumento da quantidade de hemoglobina anômala, principalmente por um aumento da hemoglobina, por uso de drogas como a dapsona, lidocaína e a nitroglicerina, por exemplo.
Devido à redução do transporte de oxigênio, o quadro clínico-laboratorial dos pacientes envolve cianose central não responsiva à oxigenioterapia, com gasometria arterial normal.
A co-oximetria é o método padrão-ouro para diagnóstico da metemoglobinemia, pois identifica os diferentes tipos de hemoglobina no sangue. Seu tratamento envolve suporte clínico e afastamento de fatores desencadeantes, utilizando azul de metileno para corrigir a hipóxia tecidual.
Porfirias
As porfirias são condições complexas secundárias a defeitos enzimáticos na biossíntese do grupo heme, causando acúmulo de metabólitos intermediários (porfirinas) nos tecidos, causando sintomas neuroviscerais, cutâneos ou ambos. Isso ocorre por defeitos, geralmente congênitos, de uma ou mais das 8 enzimas envolvidas no processo da síntese de protoporfirinas.
A mais cobrada nas provas é a porfiria intermitente aguda, causada por um defeito autossômico dominante da PBG-deaminase, que como consequência gera o acúmulo de ALA e PBG. Suas manifestações surgem após a exposição a fatores que diminuem a atividade da PBG-deaminase, como o tabagismo, etilismo e medicações.
O sintoma mais comum é a dor abdominal com piora progressiva, refratária a analgesia, mas pode ocorrer também neuropatia predominantemente motora e evoluir a até mesmo tetraparesia aguda arreflexiva. O sinal clínico mais comum é a taquicardia e as porfinas podem se manifestar na urina com a presença de colúria. Laboratorialmente encontra-se: hiponatremia e elevações discretas das transaminases. Note que não há anemia!
Seu diagnóstico é feito pela alta dosagem de PBG urinário e o tratamento envolve suporte clínico, analgesia adequada, afastamento de fatores precipitantes, dieta rica em carboidratos e reposição de derivados endovenosos do heme.
Chegamos ao fim do nosso resumo! Neste texto você aprendeu mais sobre as anemias associadas a condições não hematológicas. Confira o Portal Estratégia MED para ter acesso a mais resumos de hematologia!
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