Como vai, futuro Residente? Um dos temas cobrados nas provas de Residência Médica, principalmente em reumatologia, são as miopatias autoimunes sistêmicas. Por isso, nós do Estratégia MED preparamos um resumo exclusivo com tudo o que você precisa saber sobre o assunto para gabaritar as questões e garantir sua vaga! Quer saber mais? Continue a leitura. Bons estudos!
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O que são miopatias autoimunes sistêmicas?
As miopatias autoimunes sistêmicas compõem um grupo de doenças caracterizado pelo acometimento muscular, expresso clinicamente por fraqueza muscular e manifestações sistêmicas. Sua causa mais comum são as drogas.
Elas podem ser divididas em 5 grandes grupos:
- Dermatomiosite (DM);
- Polimiosite (PM);
- Miosite por corpos de inclusão (MCI);
- Miopatia necrosante imunomediada (MNIM); e
- Síndrome antissintetase (SAS).
Epidemiologicamente, são doenças musculares inflamatórias raras, com uma incidência em cerca de 0,5 a 8,4 casos por milhão de habitantes por ano, e cada grupo possui um grupo alvo específico:
- PM, MNIM e SAS: picode idade entre 40 e 50 anos, com proporção de 2:1 com prevalência no sexo feminino.
- DM: pico de idade bimodal, de 10 a 15 e 40 a 55 anos, com proporção de 2:1 com prevalência no sexo feminino.
- MCI: pico após os 50 anos, com proporção de 2:1 com prevalência no sexo masculino.
Fisiopatologia
Cada grupo possui uma patogenia diferente.
- Na polimiosite ocorre um infiltrado de linfócitos TCD8 + e macrófagos nas fibras musculares, levando a expressão de moléculas MHC classe I.
- A dermatomiosite apresenta grande presença de linfócitos B, ou seja, possui forte componente humoral da resposta imune, com deposição de imunocomplexos perivesiculares.
- Na síndrome antissintetase ocorre a formação de autoanticorpos antimionacil-tRNA sintetase.
- Na miosite de corpos de inclusão ocorre uma disfunção mitocondrial marcada pela produção de ragged-red fibers na biópsia muscular, causando toxicidade mitocondrial. Também há o envolvimento de células TCD4 + e macrófagos de células dendríticas nas áreas perimisiais.
- A miopatia necrosante imunomediada tem como característica a ausência de processo inflamatório ou pequeno processo inflamatório, mas sim ocorre um envolvimento do sistema complemento fração C5b-9 e macrófagos.
Quadro clínico
Na polimiosite e dermatomiosite o principal achado é a fraqueza proximal simétrica de cinturas escapular e pélvica de forma agressiva e insidiosa.
Na DM, também encontramos o acometimento clássico de pele:
- Pápulas de Gottron: lesões eritematosas/violáceas simétricas sobre as faces extensoras das metacarpofalangeanas e interfalangeanas. O sinal de Gottron possui a mesma distribuição, pode incluir também joelhos e cotovelos.
- Heliotropo: constitui um rash violáceo/eritematoso nas pálpebras superiores, pode ser acompanhado de edema local, sem poupar o sulco nasolabial.
Além das pápulas de Gottron e heliotropo, podem estar presentes também fissuras ao longo dos dedos e das palmas das mãos, chamadas de “mãos de mecânico”, presença de rash em face, pescoço, tórax anterior, em ombros e dorso (sinal do xale), hipertrofia das cutículas e eritemas periungueais, fotossensibilidade e fenômeno de Raynaud.
Um ponto muito importante é que na dermatomiosite existe um risco aumentado para neoplasias, com cerca de 3 a 12 vezes maior chance de acontecimento, com prevalência nos primeiros 3 anos da doença. As neoplasias associadas são ovário, trato gastrointestinal, pulmão, mama e linfoma não Hodgkin, e podem ocorrer antes, concomitante ou após a doença muscular.
Na MCI a fraqueza muscular é proximal e distal nos membros. Ela ocorre de forma assimétrica, além de sinais clássicos de hipotrofia ou atrofia do antebraço associada à fraqueza dos músculos extensores/flexores dos dedos, com atrofia ou hipotrofia também do quadríceps.
A velocidade de acometimento é o que chama atenção na MNIM, pois é aguda, e diferentemente das outras, acomete os músculos estriados da faringe, além de se manifestar de forma acentuada com mialgia intensa.
Por fim, na SAS existe um conjunto de achados clínicos que caracterizam a síndrome: fraqueza muscular semelhante à PM e DM, artrite, doença intersticial, fenômeno de Raynaud, “mãos de mecânico” e presença de anticorpos miosite-específicos com anti-JO-1.
De forma geral, todas elas apresentam acometimento de outros órgãos e sistemas, por isso miopatias sistêmicas, como gastrointestinal, cardíaco e pulmonar, além de sintomas constitucionais como febre, fadiga, perda de peso e mialgia.
Diagnóstico
O diagnóstico das miopatias é prevalentemente clínico, a partir da anamnese, exame físico e epidemiologia do caso.
Uma eletroneuromiografia e ressonância magnética podem auxiliar no diagnóstico diferencial entre os grupos, mas a biópsia muscular é o que pode auxiliar na confirmação do diagnóstico com os achados característicos de cada um. São eles:
- PM: infiltrado inflamatório linfocitário à custa de TCD8 + endomisiais focais e heterogêneos, poupando relativamente a vasculatura, associados à expressão aumentada de moléculas HLA classe I nas fibras musculares e à invasão celular parcial.
- DM: presença de infiltrado predominantemente de células TCD4+ e linfócitos B na região perivascular, com deposição de complemento, além de fibras musculares necróticas, em fagocitose ou com aspecto regenerativo, e tendência às fibras musculares atróficas, principalmente na periferia dos fascículos (atrofia perifascicular).
- MCI: inclusões circulares avermelhadas e marginadas dentro de vacúolos subsarcolemais (rimmed vacuoles), também apresenta invasão das miofibrilas por células T citotóxicas, preservando de forma relativa os vasos. Células TCD4 + macrófagos e células dendríticas também são vistas, principalmente nas áreas perimisiais, não sendo observadas células B, em contraste com a DM, por exemplo.
- MNIM: vasta quantidade de fibras musculares necróticas, pouco ou nenhum infiltrado inflamatório, deposição de moléculas de ataque à membrana do sistema complemento em pequenos vasos ou capilares na microscopia eletrônica. Pode ocorrer aumento da expressão de moléculas de HLA classe I.
Algumas patologias podem ser diagnósticos diferenciais de miopatias, como processos infecciosos, endocrinopatias, distrofias musculares, miopatias metabólicas, miopatia induzida por drogas, doenças neurológicas, doenças reumáticas, entre outras.
Tratamento
O tratamento de primeira linha é realizado com corticoide por 4 semanas, associado a outro imunossupressor, como prednisona + MTX ou AZA. Após 4 semanas, a prednisona é reduzida e adicionado outro imunossupressor por 6 meses a 2 anos, como ciclosporina ou micofenolato de mofetila. Por fim, a terceira linha de tratamento consiste em pulsoterapia com MP por 3 dias e/ou IGHIV, de 2 a 5 dias, ou rituximabe.
Dependendo de cada caso, existem alguns fatores que indicam mau prognóstico para as miopatias autoimunes sistêmicas. São eles:
- Idade tardia na ocasião do diagnóstico;
- Acometimento pulmonar ou cardíaco;
- História familiar ou pessoal de neoplasia;
- Paciente na cadeira de rodas ou acamado;
- Fraqueza proximal e distal dos membros;
- Presença de autoanticorpos antissintetase;
- Presença de vasculite cutânea;
- Associação com neoplasia;
- Presença de calcinose;
- Disfagia grave; e
- SAS, MCI ou MNIM.
Chegamos ao fim do nosso resumo! Neste texto você aprendeu mais sobre miopatias autoimunes sistêmicas. Confira o portal do Estratégia MED para ter acesso a mais resumos de reumatologia!
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