O funcionamento do corpo humano é consequência do arranjo de diversos órgãos e sistemas, e muito da regulação disso é função dos hormônios. O estudo dos hormônios é parte da endocrinologia, no texto a seguir iremos abordar um dos temas mais quentes desse assunto: a Síndrome de Cushing! Como realizar seu diagnóstico? Quais os sinais e sintomas? Há tratamento? Para a resposta dessa e mais outras perguntas, continue no texto abaixo e vamos aprender!
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Introdução para a Síndrome de Cushing
Para começar o nosso texto, devemos diferenciar dois conceitos distintos, porém de comum confusão e que podem cair em sua prova. Há uma diferença entre a Síndrome de Cushing e a Doença de Cushing.
Síndrome de Cushing: patologia na qual há excesso de produção de corticóide, seja ele endógeno ou exógeno
Doença de Cushing: adenoma hipofisário produtor de ACTH sendo, portanto, uma das etiologias que causam síndrome de Cushing.
Após elucidar esse ponto, devemos continuar explorando essa importante e clássica síndrome endocrinológica.
Quadro clínico da Síndrome de Cushing
Como já dito no item anterior, vemos que o ponto central da síndrome de Cushing é o hipercortisolismo. Dessa forma, toda sintomatologia e sinais clínicos são decorrentes desse excesso de corticóides.
Isso posto, aqui estão listados os principais sinais e sintomas relacionados a essa condição:
- Hiperglicemia e resistência à insulina;
- Fraqueza muscular;
- Adiposidade abdominal;
- Dislipidemia;
- Hipertensão arterial;
- Perda de massa óssea, com risco de fraturas;
- Alterações hematológicas e da coagulação;
- Glaucoma e catarata;
- Distúrbios neuropsiquiátricos; e
- Hiperandrogenismo na população feminina.
Podemos ainda diferenciar a Síndrome de Cushing em dois grandes grupos: ACTH dependente e ACTH independente. Como o próprio nome diz, há uma distinção quanto a produção hipofisária de ACTH levando ao aumento do cortisol ou há produção aumentada de cortisol pelas adrenais.
De forma epidemiológica, as causas mais frequentes de síndrome de Cushing se dividem assim:
- A principal é a iatrogênica com cortisol exógeno
- 80% das causas por cortisol endógeno são ACTH dependentes
- 20% das causas por cortisol endógeno são ACTH independentes
Diagnóstico de Síndrome de Cushing
Durante o processo de investigação da síndrome de Cushing nós devemos realizar uma sequência lógica, a fim de realizar o diagnóstico preciso. As etapas a serem seguidas são:
- Excluir uso de glicocorticóides
- Confirmar o hipercortisolismo
- Dosar o ACTH, avaliando a dependência ou independência
Excluir uso de glicocorticóides
A anamnese pura e simples já é suficiente nessa etapa. Devemos ser incisivos para avaliar a dose que seria responsável por tal sintomatologia e suspender seu uso com desmame adequado e avaliar se há regressão do quadro clínico.
Confirmação de hipercortisolismo
Para confirmar o hipercortisolismo, devemos lançar mão de exames laboratoriais. Para melhor entendimento, lembre-se que o cortisol respeita um ciclo circadiano, no qual seu maior valor durante o dia é pela manhã e seu menor valor é pelo período da noite.
Sabendo disso, a dosagem do valor de cortisol deve ser feita em um período da noite, já que se espera valores baixos. Caso encontremos valores altos, muito provavelmente estamos diante de um quadro de hipercortisolismo. Ao assimilar essa informação, você evitará diversos erros em provas que cobram o teste adequado para o diagnóstico da Síndrome de Cushing.
Também podemos realizar testes nos quais se induz a supressão da produção normal de corticóide.
Os principais testes são:
- Cortisol matinal após 1 mg de dexametasona noturna: ao administrar a dexametasona, esperamos que o feedback negativo induza a um valor de cortisol baixo pela manhã. Valores altos indicam síndrome de Cushing;
- Cortisol salivar noturno;
- Cortisol sérico noturno;
- Cortisol livre urinário em 24 horas; e
- Teste de Liddle 1: cortisol sérico pela manhã após 48 horas de regime com dexametasona 0,5 VO 6/6 horas.
Dosagem do ACTH
Realizamos a dosagem sérica de ACTH e avaliamos o valor para definir se o quadro clínico é dependente ou independente de ACTH. Esse tipo de avaliação é crucial, como dito anteriormente, para definir os próximos passos no tratamento dessa síndrome.
- SC ACTH Independente: devemos investigar com exames de imagem as adrenais
- SC ACTH Dependente: devemos realizar testes a fim de investigar se o quadro é de Doença de Cushing ou secreção ectópica de ACTH
Tratamento da Síndrome de Cushing
O tratamento da síndrome de Cushing consiste primariamente na exérese da lesão causadora do hipercortisolismo.
- SC ACTH Independente: o diagnóstico de lesões adrenais, de forma frequente irá trazer causas como adenoma e carcinomas adrenais. Em outros casos, podemos estar enfrentando o diagnóstico de hiperplasias adrenais.
Nesse caso, o tratamento proposto é a adrenalectomia unilateral. Com a retirada da lesão e investigação adequada espera-se que a produção de cortisol cesse e o quadro seja resolvido. - SC ACTH Dependente: já nos casos mais frequentes, que representam 80% das causas, o tratamento será diferente. Primeiramente, durante a investigação devemos descobrir se há uma lesão no sistema nervoso central com adenoma hipofisário produtor de ACTH (Doença de Cushing) ou se estamos diante de uma síndrome produtora de ACTH ectópico.
Doença de Cushing
Na doença de Cushing, o tratamento de escolha será a ressecção da lesão por via transesfenoidal do adenoma hipofisário. Em casos específicos, podemos submeter o paciente a radioterapia ou radiocirurgia por não visualizar o adenoma na ressonância magnética.
Logo, retomamos que o tratamento de escolha é a exérese da lesão.
Devemos ficar atentos também na possibilidade de Síndrome de Nelson. Essa condição ocorre em pacientes com Doença de Cushing em que não foi possível ver a lesão hipofisária, por isso os pacientes foram submetidos a adrenalectomia bilateral para reduzir o hipercortisolismo. Sem a produção de cortisol, há aumento do CRH e estímulo ao crescimento do tumor. Um caso raro, mas anedótico que pode cair em seu processo seletivo.
Secreção Ectópica de ACTH
Finalizando, nesses casos o tratamento se mantém: exérese da lesão causadora. Quando irressecável, contudo, devemos utilizar drogas que inibem a esteroidogênese como cetoconazol ou optar pela adrenalectomia bilateral.
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Referências bibliográficas
Distúrbios endócrinos e metabólicos
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