Olá, querido doutor e doutora! A Doença de Kimura é uma enfermidade inflamatória crônica e benigna, rara na prática clínica, caracterizada por massas subcutâneas indolores, linfonodomegalia e alterações imunológicas. Trata-se de uma doença com curso prolongado, possibilidade de recorrência e necessidade de seguimento clínico individualizado.
Apresenta associação frequente com eosinofilia periférica e níveis elevados de IgE, refletindo uma resposta imunológica do tipo Th2.
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O que é a Doença de Kimura
A Doença de Kimura é uma condição inflamatória crônica e benigna, caracterizada por proliferação linfóide associada a infiltrado eosinofílico, acometendo com maior frequência o tecido subcutâneo profundo e os linfonodos, especialmente na região de cabeça e pescoço.
Costuma apresentar massa indolor de crescimento lento, frequentemente acompanhada de eosinofilia periférica e elevação dos níveis séricos de IgE, refletindo um padrão de resposta imunológica predominantemente alérgica.
Etiologia e mecanismos fisiopatológicos
A etiologia da Doença de Kimura permanece indefinida, sendo considerada uma condição associada a desregulação imunológica crônica. Evidências apontam para uma resposta imune predominantemente do tipo Th2, com produção aumentada de citocinas como IL 4, IL 5 e IL 13, que estimulam a ativação e recrutamento de eosinófilos e a síntese de IgE.
Esse ambiente inflamatório favorece hiperplasia folicular linfóide, infiltração eosinofílica intensa e proliferação vascular, além de deposição de imunoglobulinas nos centros germinativos. Fatores desencadeantes como reações alérgicas, infecções, parasitos, estímulos ambientais e mecanismos autoimunes são descritos como possíveis gatilhos, contribuindo para a manutenção do processo inflamatório e fibroso observado nas lesões.
Epidemiologia
A Doença de Kimura é uma afecção rara, com maior prevalência em homens, sobretudo de origem asiática, descrita com maior frequência em países do Leste e Sudeste Asiático. A idade de início ocorre, geralmente, entre a segunda e quarta décadas de vida, embora possa acometer crianças e idosos.
Existe um claro predomínio do sexo masculino, com razão homem mulher elevada nas séries clínicas. Apesar de mais comum em indivíduos asiáticos, a doença também é relatada em outras etnias, de forma esporádica. A apresentação típica envolve lesões únicas ou múltiplas em cabeça e pescoço, enquanto o acometimento de outras regiões anatômicas é menos frequente.
Avaliação clínica
Apresentação local
Caracteriza-se por massa subcutânea indolor, de crescimento lento, acometendo principalmente a região de cabeça e pescoço, com predileção por áreas retroauricular, cervical e parotídea. As lesões podem ser únicas ou múltiplas, geralmente mal delimitadas e associadas a linfonodomegalia regional.
Envolvimento de glândulas salivares
É frequente o acometimento de glândulas salivares maiores, sobretudo parótidas e submandibulares, manifestando-se como aumento volumétrico progressivo, sem sinais inflamatórios exuberantes.
Sintomas sistêmicos e cutâneos
Sintomas constitucionais são raros. Alguns pacientes apresentam prurido, eczema ou urticária, frequentemente em contexto de história pessoal de doenças alérgicas.
Comprometimento extracervical e sistêmico
Embora menos comum, podem ocorrer lesões em outras regiões anatômicas, como tronco e membros. Em uma parcela dos casos, há envolvimento renal, com proteinúria ou síndrome nefrótica, impactando o curso clínico e o risco de recorrência.
Diagnóstico
Avaliação clínica inicial
O diagnóstico é suspeito diante de massa subcutânea indolor em cabeça e pescoço, associada a linfonodomegalia, especialmente em pacientes com eosinofilia periférica e níveis elevados de IgE. A história de doenças alérgicas pode reforçar a suspeita clínica.
Exames laboratoriais
Os achados mais frequentes incluem eosinofilia no sangue periférico e hiper-IgE, cuja intensidade pode se correlacionar com a extensão das lesões e risco de recorrência. Na presença de sinais sistêmicos, a avaliação renal com urina tipo I e função renal é recomendada.
Métodos de imagem
Exames como ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética auxiliam na caracterização das massas e na avaliação da extensão local, embora apresentem achados inespecíficos, não sendo suficientes para confirmação diagnóstica isolada.
Confirmação histopatológica
A biópsia excisional ou por agulha grossa é necessária para o diagnóstico definitivo. Os achados incluem hiperplasia folicular linfóide, infiltrado eosinofílico exuberante, proliferação vascular e graus variáveis de fibrose. A punção aspirativa por agulha fina apresenta baixo rendimento diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Deve ser considerado principalmente frente a hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia, linfomas, doenças granulomatosas e outras causas de linfadenopatia reacional, sendo a análise histológica determinante para distinção.
Tratamento
Cirurgia
A excisão cirúrgica é uma estratégia frequente, sobretudo em lesões localizadas e sintomáticas, com benefício estético e diagnóstico definitivo quando realizada como biópsia excisional. Mesmo após ressecção, pode ocorrer recorrência local, particularmente em doença multifocal ou com marcadores inflamatórios mais elevados.
Corticosteroides
Prednisona/prednisolona sistêmica pode reduzir o tamanho das massas e linfonodos e melhorar achados laboratoriais, mas há risco de recidiva após desmame. Pode ser utilizada como monoterapia em casos selecionados ou como adjuvante, especialmente quando há doença extensa, múltiplos sítios ou associação com manifestações sistêmicas.
Imunossupressores e outras opções farmacológicas
A ciclosporina é descrita como opção em doença recidivante ou refratária, com resposta clínica rápida em alguns relatos, mas com possibilidade de retorno das lesões ao reduzir a dose. Outras terapias relatadas em casos selecionados incluem combinações imunossupressoras e fármacos com perfil antialérgico, escolhidos conforme gravidade, comorbidades e tolerabilidade.
Radioterapia
A radioterapia pode ser considerada em recidiva, doença não ressecável, múltiplas recidivas ou quando se busca maior controle local. Em séries observacionais, apresenta taxas de controle favoráveis, com toxicidades geralmente locais, como xerostomia em casos de irradiação em região salivar.
Terapias alvo e biológicos
Há relatos e revisões de casos com resposta a dupilumabe (bloqueio de via IL 4/IL 13), com redução de massa e controle clínico em parte dos pacientes, sendo uma alternativa potencial em cenários recidivantes, contraindicação a imunossupressores convencionais ou necessidade de estratégia poupadora de corticoide.
Condutas em populações e cenários específicos
Em pacientes com proteinúria, síndrome nefrótica ou alteração de creatinina, a conduta tende a priorizar controle sistêmico da inflamação e acompanhamento conjunto com nefrologia, com monitorização de urina tipo I, relação proteína/creatinina e função renal ao longo do seguimento.
Acompanhamento e recidiva
A doença pode ter curso flutuante. Recomenda-se seguimento clínico com avaliação de tamanho das lesões, linfonodos, sintomas e tendência de eosinófilos e IgE, além de vigilância renal periódica, já que recidivas podem ocorrer meses ou anos após a suspensão de terapias sistêmicas.
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Referências Bibliográficas
- LEE, Chih-Chun et al. Kimura’s disease: a clinicopathological study of 23 cases. Frontiers in Medicine, Lausanne, v. 9, p. 1-10, 2022. DOI: 10.3389/fmed.2022.1069102.
- DYNAMED. Kimura disease. Ipswich: EBSCO Information Services, 2025.
