Olá, querido doutor e doutora! O craniofaringioma é um tumor benigno e raro do sistema nervoso central, que se desenvolve a partir de remanescentes embrionários da bolsa de Rathke, região responsável pela formação da hipófise. Apesar de seu comportamento não maligno, sua localização próxima a estruturas críticas, como o hipotálamo e o quiasma óptico, faz com que provoque importantes alterações visuais, hormonais e neurológicas.
Mesmo sendo histologicamente benigno, o impacto do craniofaringioma sobre o sistema endócrino e o equilíbrio neurofuncional pode ser profundo e duradouro.
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O que é Craniofaringioma
O craniofaringioma é um tumor benigno e de crescimento lento que se origina a partir de remanescentes embrionários da bolsa de Rathke, estrutura envolvida na formação da hipófise durante o desenvolvimento fetal. Apesar de não apresentar comportamento maligno, tende a crescer de forma infiltrativa nas regiões selar e suprasselar, podendo comprimir estruturas vizinhas como o quiasma óptico, o hipotálamo e a hipófise.
Fisiopatologia
O craniofaringioma localiza-se predominantemente na região selar e suprasselar, afetando estruturas vizinhas como a hipófise, o quiasma óptico e o hipotálamo. Cerca de 95% dos casos apresentam componente suprasselar, e o padrão de crescimento do tumor determina as manifestações clínicas observadas.
A compressão do tecido hipofisário normal leva a deficiências hormonais múltiplas, como redução da secreção de hormônio do crescimento, gonadotrofinas, tireotrofina e corticotrofina. O envolvimento do hipotálamo pode causar distúrbios no controle do apetite, sono, temperatura e comportamento, além de predispor ao desenvolvimento de obesidade hipotalâmica e alterações cognitivas.
O comprometimento do quiasma óptico resulta em perda visual progressiva, frequentemente na forma de hemianopsia bitemporal. Quando o tumor se estende para o terceiro ventrículo, pode provocar hidrocefalia obstrutiva e sintomas de hipertensão intracraniana, como cefaleia, náuseas e vômitos.
Além dos efeitos compressivos, a presença de conteúdo cístico rico em colesterol pode desencadear reações inflamatórias locais, contribuindo para a lesão tecidual e a formação de aderências que tornam o manejo cirúrgico mais complexo.
Classificação e características histológicas
O craniofaringioma é classificado em dois subtipos principais: o adamantinomatoso e o papilar, que apresentam diferenças marcantes quanto à faixa etária acometida, à morfologia tumoral e aos aspectos moleculares.
O craniofaringioma adamantinomatoso (ACP) ocorre com maior frequência em crianças e adolescentes. É caracterizado por uma combinação de componentes sólidos e císticos, contendo fluido espesso e amarelado rico em colesterol. Microscopicamente, observa-se epitélio escamoso disposto em padrão palisádico, áreas de “queratina úmida”, calcificações e reação gliótica no tecido vizinho. Esse subtipo está associado a mutações no gene CTNNB1, que promovem acúmulo de β-catenina e ativação da via WNT, relacionada à proliferação celular anômala.
O craniofaringioma papilar (PCP) predomina em adultos e apresenta estrutura mais sólida e bem delimitada, com epitélio escamoso não queratinizado disposto em formações papilares. Ao contrário do tipo adamantinomatoso, raramente apresenta calcificações. Do ponto de vista molecular, está associado à mutação BRAF V600E, responsável pela ativação da via MAPK/ERK, que estimula o crescimento celular.
Epidemiologia
O craniofaringioma é um tumor raro, com incidência estimada entre 0,5 e 2 casos por milhão de pessoas ao ano. Apesar de poder ocorrer em qualquer faixa etária, há dois picos de maior frequência: um em crianças entre 5 e 14 anos e outro em adultos entre 50 e 74 anos, refletindo a distribuição bimodal característica da doença.
O subtipo adamantinomatoso é o mais prevalente em pacientes pediátricos e representa a principal neoplasia epitelial não glial do sistema nervoso central em crianças. Já o subtipo papilar ocorre quase exclusivamente em adultos.
Não há diferença significativa quanto à distribuição por sexo, etnia ou localização geográfica, e os casos familiares descritos são extremamente raros. Embora corresponda a menos de 5% dos tumores intracranianos, o impacto clínico e funcional do craniofaringioma é expressivo, devido à sua proximidade com estruturas neuroendócrinas e ópticas críticas.
Manifestações clínicas
Sintomas neurológicos
O craniofaringioma geralmente apresenta evolução lenta e progressiva, e os sintomas neurológicos costumam ser os primeiros a surgir. A cefaleia persistente, acompanhada de náuseas e vômitos, reflete o aumento da pressão intracraniana ou a presença de hidrocefalia obstrutiva causada pela compressão do terceiro ventrículo. Em alguns casos, observam-se crises convulsivas, desequilíbrio e alterações de marcha, associadas ao envolvimento de estruturas profundas do encéfalo.
Alterações visuais
As manifestações oculares estão presentes em até 80% dos pacientes. A compressão do quiasma óptico leva à hemianopsia bitemporal, visão turva e, em casos prolongados, à atrofia óptica com perda visual permanente. Crianças podem não perceber a alteração visual inicialmente, o que contribui para diagnósticos tardios.
Disfunções endócrinas
As alterações hormonais são frequentes e refletem o comprometimento da hipófise e do hipotálamo. A deficiência de hormônio do crescimento (GH) causa baixa estatura e ganho de peso; a redução das gonadotrofinas leva ao atraso puberal; e a diminuição do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) e da tireotrofina (TSH) provoca fadiga, letargia e hipotireoidismo central. O diabetes insipidus, observado em cerca de um terço dos casos, manifesta-se por poliúria e sede intensa devido à deficiência de vasopressina.
Alterações cognitivas e comportamentais
O acometimento do hipotálamo pode gerar mudanças de humor, irritabilidade, distúrbios do sono, perda de memória e alterações de apetite, resultando em quadros de obesidade hipotalâmica. Em crianças, essas manifestações frequentemente se associam a dificuldades de aprendizado e regressão escolar, refletindo o impacto do tumor sobre funções cognitivas e emocionais.
Diagnóstico
Abordagem clínica e multidisciplinar
O diagnóstico do craniofaringioma exige avaliação integrada entre neurocirurgia, endocrinologia e oftalmologia, já que os sintomas geralmente se sobrepõem a outras condições da região selar. A suspeita clínica surge diante de cefaleia crônica, distúrbios visuais e disfunções hormonais, especialmente em crianças com baixa estatura, ganho de peso desproporcional ou atraso puberal.
Exames de imagem
A ressonância magnética (RM) é o exame de escolha, permitindo detalhar a extensão tumoral e o envolvimento de estruturas vizinhas. O craniofaringioma costuma apresentar componente sólido-cístico e realce heterogêneo após contraste. O tipo adamantinomatoso frequentemente exibe calcificações, mais bem visualizadas pela tomografia computadorizada (TC), enquanto o tipo papilar tende a ser sólido e sem calcificações. A análise das imagens também permite identificar hidrocefalia ou compressão hipotalâmica.
Avaliação oftalmológica
A investigação deve incluir exame de acuidade visual, campimetria (perimetria) e fundoscopia. O achado clássico é a hemianopsia bitemporal, resultante da compressão do quiasma óptico, e em alguns casos observa-se papiledema quando há aumento da pressão intracraniana.
Avaliação endócrina
Os testes laboratoriais são fundamentais para mapear a extensão da disfunção hipofisária. Devem ser dosados cortisol e ACTH matinais, TSH e T4 livre, FSH, LH, estradiol ou testosterona, GH e IGF-1, além de sódio sérico e osmolaridade urinária para investigação de diabetes insipidus. Em situações de dúvida quanto à reserva adrenal, pode-se realizar o teste de estímulo com cosintropina.
Diagnóstico diferencial
Entre as principais condições que podem mimetizar o craniofaringioma estão o adenoma hipofisário, o cisto da bolsa de Rathke, os germinomas, os hamartomas hipotalâmicos, além de meningiomas e aneurismas suprasselares. A correlação entre clínica, imagem e perfil hormonal é essencial para confirmar o diagnóstico e planejar a abordagem terapêutica.
Tratamento
Planejamento terapêutico
O manejo do craniofaringioma requer abordagem multidisciplinar, envolvendo neurocirurgiões, endocrinologistas, oncologistas e neuro-oftalmologistas. O tratamento é individualizado conforme a idade do paciente, o tamanho e extensão tumoral e o estado hormonal pré-operatório. O principal objetivo é controlar o crescimento tumoral, preservando ao máximo as funções neurológicas e endócrinas.
Tratamento cirúrgico
A cirurgia representa o tratamento de primeira linha geralmente, com o propósito de remover o tumor e aliviar a compressão das estruturas vizinhas. Os principais acessos utilizados são o endonasal endoscópico e o transcraniano, escolhidos conforme a localização e o grau de aderência às estruturas hipotalâmicas. Em tumores predominantemente císticos, pode-se instalar um reservatório de Ommaya para drenagem periódica do conteúdo e redução da pressão local. A remoção total nem sempre é possível, devido ao risco de lesão hipotalâmica e disfunção endócrina permanente.
Radioterapia e terapias adjuvantes
A radioterapia é indicada quando há resíduo tumoral pós-operatório ou recorrência, podendo ser realizada por radiocirurgia, radioterapia convencional ou feixe de prótons, técnica que oferece melhor preservação cognitiva. Tumores com mutação BRAF V600E podem responder a inibidores de BRAF e MEK, como vemurafenibe e cobimetinibe, representando uma alternativa para o subtipo papilar em casos selecionados.
Reposição hormonal e cuidados pós-operatórios
Após a cirurgia, a reposição hormonal é frequentemente necessária devido às deficiências hipofisárias adquiridas. São utilizados glicocorticoides, levotiroxina, hormônio do crescimento, esteroides sexuais e desmopressina nos casos de diabetes insipidus. O acompanhamento regular com endocrinologia é essencial para ajuste das doses e prevenção de complicações metabólicas.
Prognóstico e seguimento
A sobrevida global em dez anos ultrapassa 80% dos casos, mas a recorrência tumoral pode ocorrer em até 40%, principalmente quando a ressecção é parcial. Entre as sequelas mais comuns estão hipopituitarismo, obesidade hipotalâmica, déficits visuais e alterações cognitivas. O acompanhamento de longo prazo, com ressonância magnética periódica e avaliação hormonal contínua, é indispensável para reduzir o impacto funcional e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
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Referências Bibliográficas
- KARSONOVICH, Torin; SHAFIQ, Ismat; MESFIN, Fassil B. Craniopharyngioma. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2025. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519027/.
- DYNAMED. Craniopharyngioma. In: DynaMed. Ipswich (MA): EBSCO Information Services, 2025.
