Olá, meu Doutor e minha Doutora! A mielite transversa é uma condição neurológica rara que afeta a medula espinhal, resultando em inflamação e danos às estruturas nervosas. Graças aos avanços tecnológicos, como a ressonância magnética e métodos de diagnóstico mais precisos, hoje temos uma compreensão mais aprofundada de suas causas e opções de tratamento para os pacientes.
Vem com o Estratégia MED entender as causas da mielite transversa e como diagnosticamos e tratamos o paciente. Ao final, separei uma questão de prova sobre o tema para respondermos juntos!
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Conceito de Mielite Transversa
A mielite transversa é uma condição neuroimune rara que afeta a medula espinhal. Ela é caracterizada pela inflamação da medula espinhal, que pode resultar em danos aos nervos e causar uma variedade de sintomas, como fraqueza muscular, dormência, formigamento, problemas de coordenação e disfunção da bexiga e intestinos. A causa exata da mielite transversa muitas vezes não é conhecida, mas pode estar relacionada a infecções virais, doenças autoimunes ou outras condições inflamatórias.
Patogênese da Mielite Transversa
Pensava-se que a mielite transversa envolvesse infiltração perivascular de células do sistema imunológico, como monócitos e linfócitos, na lesão, juntamente com degeneração axonal. No entanto, estudos patológicos demonstraram uma heterogeneidade na lesão, envolvendo não apenas a desmielinização, mas também danos aos neurônios, axônios, oligodendrócitos e mielina.
A mielite transversa parainfecciosa pode estar relacionada à resposta do organismo a infecções sistêmicas por diversos agentes, como vírus e bactérias, embora raramente ocorra infecção direta do sistema nervoso central.
Mimetismo molecular e ação de superantígenos têm sido propostos como mecanismos potenciais desencadeadores da autoimunidade na MT. O mimetismo molecular refere-se à semelhança entre antígenos do organismo e patógenos, levando à ativação do sistema imunológico contra tecidos saudáveis. Superantígenos, por sua vez, podem estimular o sistema imunológico de forma não específica, desencadeando respostas autoimunes.
Etiologia da Mielite Transversa
A mielite transversa (MT) é uma condição que se insere em um espectro de doenças neuro inflamatórias. A mielite transversa inflamatória é mais comum (65% dos casos) em relação à mielite não inflamatória. Dos pacientes com mielopatia inflamatória, os diagnósticos mais comuns são esclerose múltipla ou síndrome clinicamente isolada, mielite idiopática e transtorno do espectro da neuromielite óptica.
Além disso, doenças autoimunes sistêmicas, como sarcoidose, doença de Sjögren e lúpus eritematoso sistêmico, estão frequentemente associadas à MT. Infecções, como vírus herpes e HIV, também podem desencadear MT. Síndromes paraneoplásicas, vacinação e casos idiopáticos também são observados, embora a causa não seja identificada em alguns pacientes, apesar de uma investigação abrangente.
Epidemiologia da Mielite Transversa
A mielite transversa é uma doença rara, com uma incidência relatada entre 1 a 9 casos a cada 1 milhão de pessoas anualmente. A MT pode ocorrer em qualquer idade, mas apresenta um pico bimodal entre as idades de 10 e 19 anos e entre 30 e 39 anos. Cerca de 20% dos casos ocorrem em indivíduos com menos de 18 anos.
Não há uma predisposição clara por sexo ou história familiar de MT, embora o sexo feminino seja mais predominante entre os casos associados à esclerose múltipla.
Manifestações Clínicas da Mielite Transversa
A mielite transversa é caracterizada por uma disfunção aguda ou subaguda da medula espinhal, afetando um ou mais níveis e causando uma síndrome segmentar. Os sintomas incluem perda de modalidades sensoriais e/ou fraqueza abaixo do nível da lesão medular, geralmente acompanhados de disfunção vesical.
O início da MT é marcado pelo desenvolvimento agudo ou subagudo de sinais neurológicos, como mudanças sensoriais, fraqueza e dor, sendo a mudança sensorial o sintoma inicial mais comum. A progressão para o ponto de máximo déficit neurológico, geralmente ocorre dentro de 1 a 21 dias após o início dos sintomas agudos. Na maioria dos pacientes, os sintomas tendem a ser menos graves com MT associada à esclerose múltipla.
Os sintomas motores incluem paraparesia ou quadriparesia de rápida progressão, podendo ocorrer espasmos tônicos paroxísticos. Os sintomas sensoriais frequentemente incluem um nível sensorial, além de dor, disestesia e parestesias. Os sintomas autonômicos podem envolver disfunção vesical e intestinal, constipação e disfunção sexual.
Apesar da gravidade inicial dos sintomas, a maioria dos pacientes experimenta alguma forma de melhora ao longo do tempo.
Diagnóstico da Mielite Transversa
A imagem da coluna vertebral desempenha um papel fundamental no diagnóstico e na diferenciação das causas subjacentes da mielite transversa (MT). Na ressonância magnética da medula espinhal, é comum observar uma anormalidade de sinal, estendendo-se geralmente por um ou mais segmentos da medula.
Na imagem cerebral, os achados da ressonância magnética podem ajudar a distinguir diferentes distúrbios desmielinizantes do sistema nervoso central. Por exemplo, na esclerose múltipla, as lesões cerebrais tipicamente estão na região periventricular, enquanto com neuromielite óptica, o envolvimento cerebral pode se desenvolver ao longo do tempo, afetando o tronco encefálico, hipotálamo e outras estruturas.
A investigação adicional para determinar a causa da mielopatia pode incluir:
- Punção lombar: realizada para análise do líquido cefalorraquidiano (LCR), que pode revelar evidências de inflamação, como pleocitose e aumento da proteína. Isso é particularmente útil quando há suspeita de uma causa infecciosa.
- Testes sorológicos e autoanticorpos: incluindo a detecção de autoanticorpos como AQP4-IgG e MOG-IgG, além de investigações para marcadores inflamatórios, como velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteína C reativ (PCR).
- Estudos sorológicos para infecções: Como HIV, sífilis, doença de Lyme, entre outras.
Os critérios diagnósticos para mielopatia transversa incluem:
- Disfunção sensorial, motora ou autonômica atribuível à medula espinhal;
- Alteração de sinal hiperintenso em C2 na RM da coluna vertebral;
- Sem evidência de lesão compressiva do cordão;
- Sinais e/ou sintomas bilaterais;
- Nível sensorial claramente definido;
- Inflamação definida por pleocitose no LCR, índice de IgG elevado ou realce pelo gadolínio na RM; e
- Progressão para déficit neurológico máximo entre 4 horas e 21 dias.
Embora esses critérios sejam úteis, nem todos são necessários para fazer o diagnóstico na prática clínica.
Tratamento da Mielite Transversa
O tratamento da mielite transversa (MT) idiopática varia com base na presença e gravidade do comprometimento motor:
- MT sem comprometimento motor: pacientes com MT aguda, mas sem comprometimento motor, podem ser tratados com altas doses de glicocorticoides intravenosos, como metilprednisolona ou dexametasona, por três a cinco dias.
- MT com comprometimento motor: para aqueles com MT aguda complicada por comprometimento motor, é sugerida a plasmaférese em conjunto com glicocorticoides intravenosos.
- Progressão apesar da terapia inicial: se a MT continuar progredindo apesar do tratamento inicial com glicocorticoides intravenosos e plasmaférese, o diagnóstico de MT idiopática deve ser confirmado e considerado o uso de ciclofosfamida endovenosa.
- Prevenção de ataques recorrentes: para pacientes com MT idiopática recorrente, a terapia imunomoduladora crônica, como micofenolato ou rituximabe, pode ser uma opção de tratamento.
- Para pacientes com MT secundária, o tratamento é direcionado à condição subjacente que está causando a mielite transversa.
Além disso, é importante considerar as complicações da MT, como disfunção vesical e intestinal, disfunção sexual, espasticidade e dor, e iniciar a fisioterapia e a terapia ocupacional precocemente.
Cai na Prova
Acompanhe comigo uma questão sobre o tema (disponível no banco de questões do Estratégia MED):
SP – UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO – USP (HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DA USP – HC) 2023
Paciente de 32 anos, sexo feminino, refere: há dez dias – formigamentos em pernas, que ascenderam, chegando ao nível do umbigo; há cinco dias – dificuldade para deambular por fraqueza em membros inferiores; há um dia – piora, com quedas. Associadamente, passou a ter dificuldade de urinar. No Pronto-Socorro foi constatado bexigoma, tendo sido necessária sondagem vesical de alívio. Ao exame clínico, observa-se paraparesia crural, com sinal de Babinski, reflexos exaltados em membros inferiores e presença de nível sensitivo denso na altura do umbigo. Qual o diagnóstico provável e qual exame complementar deve ser solicitado na emergência?
A. Neuroesquistossomose; ressonância magnética de coluna lombo-sacra.
B. Degeneração combinada subaguda da medula (mielinose funicular); dosagem sérica de vitamina B12.
C. Síndrome de Guillain-Barré; exame do líquor.
D. Mielite transversa; ressonância magnética de coluna torácica.
Comentário da Equipe EMED: Estrategista, o enunciado descreve uma paciente jovem com déficit sensitivo e motor de instalação ascendente e de evolução subaguda. Com essa descrição inicial, o diagnóstico de síndrome de Guillain Barré aparece imediatamente. Entretanto, lendo o restante da descrição, há a associação de três sintomas que, juntos, caracterizam uma síndrome medular! São eles: 1- Déficit sensitivo em nível. No caso apresentado, seguindo o dermátomo T10, correspondente à linha do umbigo 2- Sinais do primeiro neurônio motor. No caso apresentado, Babinski bilateral 3- Transtorno esfincteriano. No caso apresentado, inclusive com demanda de sondagem. Portanto, alternativa D.
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Referências Bibliográficas
- Benjamin Greenberg. Transverse myelitis: Etiology, clinical features, and diagnosis. UpToDate. Last updated: Jan 23, 2024.
- Benjamin Greenberg. Transverse myelitis: Treatment and prognosis. UpToDate. Last updated: Jan 25, 2024.
- Imagem em destaque: Pexels
