Olá, querido doutor e doutora! O tumor de Frantz é uma neoplasia pancreática rara, de comportamento indolente e geralmente diagnosticada em mulheres jovens. Apesar de sua baixa agressividade, a apresentação clínica pode ser inespecífica, exigindo atenção dos profissionais de saúde.
Apesar do crescimento lento, tumores de grandes dimensões podem ser completamente ressecados com excelente resposta clínica.
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Introdução e terminologia
O tumor pseudopapilífero sólido do pâncreas, também conhecido como tumor de Frantz, é uma neoplasia rara de comportamento indolente, caracterizada por áreas sólidas e císticas envoltas por cápsula fibrosa. A primeira descrição foi feita por Virginia Kneeland Frantz em 1959, ao identificar tumores pancreáticos com morfologia distinta das neoplasias ductais habituais. Desde então, a lesão passou a ser reconhecida por diversos nomes, como “neoplasia sólida e papilar”, “tumor cístico papilar” ou “tumor epitelial sólido e cístico”, até sua consolidação como tumor de Frantz nas classificações atuais.
Epidemiologia e perfil clínico
A maior parte dos casos de tumor de Frantz ocorre em mulheres jovens, com pico de incidência entre os 20 e 40 anos, sendo raro na infância ou em homens. Estudos apontam que cerca de 90% dos pacientes são do sexo feminino, o que levanta hipóteses sobre uma possível influência hormonal, ainda que a presença de receptores hormonais nesses tumores permaneça controversa.
A apresentação clínica costuma ser tardia e inespecífica, pois trata-se de um tumor de crescimento lento. Muitos pacientes permanecem assintomáticos por longos períodos, sendo o diagnóstico feito incidentalmente em exames de imagem. Quando sintomáticos, os principais achados incluem:
- Dor abdominal persistente, geralmente localizada no hipocôndrio esquerdo ou epigástrio;
- Palpação de massa abdominal em exames físicos;
- Náuseas, hiporexia e perda ponderal leve.
Casos de icterícia ou obstrução de estruturas adjacentes são menos comuns e, quando presentes, costumam ocorrer em tumores volumosos localizados na cabeça pancreática.
Avaliação clínica
Na maioria dos casos, o tumor de Frantz evolui de forma silenciosa, sendo identificado apenas quando atinge dimensões significativas. A dor abdominal é o sintoma mais relatado, descrito como contínua e de intensidade variável, geralmente localizada no hipocôndrio esquerdo ou epigástrio, sem irradiação. Outros sinais incluem náuseas, sensação de plenitude abdominal, hiporexia e perda de peso discreta.
A palpação de massa abdominal é um achado físico relevante, especialmente em pacientes com tumores volumosos. Apesar de raramente haver manifestações obstrutivas ou sistêmicas, em casos avançados pode ocorrer compressão de estruturas adjacentes, como o estômago, baço ou vasos mesentéricos.
Achados radiológicos e diagnóstico por imagem
Os métodos mais utilizados incluem a ultrassonografia, a tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM), sendo esta última a mais precisa para avaliação de detalhes estruturais.
Na tomografia, o tumor costuma se apresentar como uma massa heterogênea, com componentes sólidos e císticos, geralmente bem delimitada e encapsulada. Pode haver realce periférico ao contraste, calcificações parietais e áreas hipoatenuantes centrais, sugerindo necrose ou hemorragia.
A ressonância magnética permite melhor caracterização dos componentes da lesão. São típicos os sinais intermediários em T1 e T2, com focos de baixo sinal em T2 e realce periférico com gadolínio, reforçando a suspeita diagnóstica.
A localização mais comum é na cauda do pâncreas, seguida pela cabeça e corpo. O tamanho pode variar amplamente, com tumores que chegam a ultrapassar os 10 cm de diâmetro.
Na fase inicial da investigação, o tumor de Frantz deve ser incluído no diagnóstico diferencial de massas pancreáticas em mulheres jovens, ao lado de:
- Cistoadenoma mucinoso;
- Carcinoma acinar;
- Cistoadenoma seroso;
- Tumor estromal gastrointestinal (GIST);
- Pseudocistos pancreáticos.
Diagnóstico Definitivo
Embora os exames de imagem sejam altamente sugestivos, a confirmação diagnóstica do tumor de Frantz depende do exame anatomopatológico, associado à imuno-histoquímica. O aspecto macroscópico costuma revelar massa encapsulada, de coloração acastanhada, com áreas de necrose, cistos e hemorragia.
Ao microscópio, observam-se estruturas pseudopapilíferas formadas por células uniformes dispostas em torno de vasos, com citoplasma eosinofílico e núcleos discretamente irregulares. Esses achados histológicos são característicos e compatíveis com comportamento de baixo grau de malignidade.
A imuno-histoquímica contribui para excluir outras neoplasias pancreáticas e geralmente demonstra positividade para:
- Vimentina;
- Beta-catenina nuclear;
- CD10;
- Alfa-1-antitripsina;
- Em alguns casos, progesterona, sugerindo sensibilidade hormonal.
Tratamento cirúrgico
A ressecção cirúrgica completa é a principal estratégia terapêutica no manejo do tumor de Frantz, e, na maioria dos casos, representa uma conduta definitiva. A escolha do tipo de cirurgia depende da localização da lesão no pâncreas:
- Cauda: pancreatectomia distal, com ou sem esplenectomia;
- Cabeça: duodenopancreatectomia (procedimento de Whipple);
- Corpo: pancreatectomia segmentar ou central.
A laparoscopia tem sido cada vez mais adotada, sobretudo em centros com experiência, oferecendo menor morbidade e tempo de internação reduzido. A linfadenectomia geralmente não é necessária, pois a disseminação linfonodal é incomum.
A obtenção de margens cirúrgicas livres é determinante para o bom prognóstico. Mesmo tumores volumosos podem ser ressecados com segurança, e complicações como fístula pancreática são as mais frequentes, mas geralmente manejáveis no pós-operatório.
Em situações raras, com margens comprometidas ou metástases hepáticas, pode-se considerar tratamento adjuvante, embora a quimioterapia e radioterapia ainda careçam de comprovação robusta de benefício nesses casos.
Prognóstico e seguimento
O tumor de Frantz apresenta uma das melhores perspectivas de evolução entre as neoplasias pancreáticas. Quando a ressecção cirúrgica é completa e as margens estão livres, a taxa de sobrevida em cinco anos ultrapassa 95%, mesmo para tumores grandes.
A recidiva tumoral é rara e, quando ocorre, geralmente está relacionada à presença de margens cirúrgicas comprometidas. As recaídas costumam se manifestar como metástases hepáticas ou recidiva local no parênquima pancreático. Nessas situações, novas intervenções cirúrgicas podem ser consideradas.
O acompanhamento ambulatorial é feito com exames clínicos regulares e controle laboratorial (CA19-9, CEA, LDH, entre outros), além de imagens periódicas, especialmente nos primeiros anos após a cirurgia.
Importante destacar que, mesmo quando há metástases no momento do diagnóstico, o comportamento indolente do tumor permite boa resposta ao tratamento cirúrgico isolado, o que o diferencia das demais neoplasias malignas do pâncreas.
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Referências Bibliográficas
- MONÇÃO, Carlos Rafael Lima et al. Solid Pseudopapillary Tumor of the Pancreas (Frantz’s Tumor): Case Report. Revista Brasileira de Cancerologia, v. 66, n. 4, p. e-11826, 2020.
- BACELAR-JÚNIOR, Expedito Aguiar et al. Tumor de Frantz do pâncreas. ABCD Arq Bras Cir Dig, v. 23, n. 3, p. 212-213, 2010.
