E aí, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco é a Síndrome de Lemierre, uma condição rara e potencialmente fatal, caracterizada por tromboflebite séptica da veia jugular interna, geralmente como complicação de uma infecção orofaríngea recente.
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Definição de Síndrome de Lemierre
A síndrome de Lemierre é uma condição rara e grave que surge como complicação de uma faringite ou amigdalite bacteriana, caracterizada pela extensão da infecção para os espaços laterais da faringe, levando à tromboflebite séptica da veia jugular interna.
Essa síndrome está associada à septicemia por bactérias anaeróbias e pode evoluir com alta mortalidade, mesmo em pacientes jovens e previamente saudáveis. Devido à frequência de infecções orofaríngeas benignas nessa faixa etária, o diagnóstico inicial costuma ser difícil, o que pode resultar em atraso no tratamento e piora do prognóstico. A condição recebeu esse nome após ser descrita em 1936 pelo médico francês André Lemierre.
Epidemiologia da Síndrome de Lemierre
A epidemiologia da síndrome de Lemierre mostra que se trata de uma doença rara, acometendo principalmente adultos jovens previamente saudáveis. Dados de um estudo dinamarquês entre 1998 e 2001 indicam incidência anual de 14,4 casos por milhão de habitantes na faixa etária de 14 a 24 anos, enquanto na população geral a incidência foi de 3,6 casos por milhão. Alguns estudos sugerem maior ocorrência em homens. Embora menos comum, a síndrome também já foi descrita em pacientes submetidos a transplante de órgãos sólidos.
Fisiopatologia da Síndrome de Lemierre
A fisiopatologia da síndrome de Lemierre inicia-se, na maioria dos casos, a partir de uma infecção primária da orofaringe, geralmente faringite envolvendo as tonsilas palatinas ou o tecido peritonsilar. Fontes menos comuns incluem infecções odontogênicas, mastoidite, otite média, sinusite e parotidite. Após a infecção inicial, ocorre invasão local para o espaço parafaríngeo e, subsequentemente, para a veia jugular interna, resultando em tromboflebite séptica, geralmente após um intervalo de uma a três semanas.
O mecanismo exato pelo qual o Fusobacterium necrophorum leva à tromboflebite séptica ainda não é completamente compreendido. As hipóteses incluem disseminação hematogênica por meio da veia tonsilar, invasão direta a partir do espaço peritonsilar ou propagação pelo sistema linfático até o espaço faríngeo lateral. Estudos proteômicos sugerem a participação de proteínas plasmáticas com efeito trombogênico na gênese do trombo séptico.
Outra possibilidade envolve a alteração prévia da mucosa faríngea, causada por infecção bacteriana ou viral, facilitando a invasão local do patógeno e sua extensão direta pelos planos fasciais do pescoço até a veia jugular interna. Há relatos da síndrome após infecção pelo vírus Epstein-Barr, embora o mecanismo dessa associação ainda seja incerto. Além disso, foi sugerida uma possível relação entre o uso de cigarros eletrônicos em adolescentes e o desenvolvimento da doença.
Manifestações clínicas da Síndrome de Lemierre
As manifestações clínicas da síndrome de Lemierre geralmente iniciam após um quadro infeccioso orofaríngeo, mais comumente faringite associada ao acometimento das tonsilas palatinas ou da região peritonsilar. Outras fontes primárias menos frequentes incluem mastoidite, otite, infecções odontogênicas, abscessos faríngeos e mononucleose infecciosa.
Em geral, há um intervalo de uma a três semanas entre a infecção inicial e o desenvolvimento da tromboflebite séptica da veia jugular interna, período no qual a infecção pode evoluir de um quadro aparentemente benigno para manifestações sistêmicas graves.
Manifestações clínicas iniciais
- Sintomas sistêmicos: febre elevada, frequentemente acima de 39 °C, e calafrios;
- Sintomas orofaríngeos: dor de garganta, amigdalite exsudativa, disfagia e trismo;
- Sintomas cervicais: dor unilateral no pescoço e sensibilidade local.
Achados relacionados à trombose da veia jugular interna
- Sinais locais: dor, edema e endurecimento no pescoço, especialmente no ângulo da mandíbula ou ao longo do músculo esternocleidomastoideo;
- Observação importante: a veia jugular interna trombosada raramente é palpável e os sinais cervicais podem estar ausentes;
- Dado clínico relevante: cerca de metade dos pacientes pode não apresentar achados cervicais evidentes na admissão.
Exame da orofaringe
- Possíveis achados: tonsilas hiperemiadas, ulceradas, com exsudato ou com aspecto normal;
- Importante: as alterações locais podem já ter regredido quando surgem a tromboflebite ou as complicações sistêmicas.
Complicações pulmonares
- Mais frequentes: lesões cavitárias necrosantes decorrentes de êmbolos pulmonares sépticos;
- Outras manifestações: infiltrados pulmonares, derrame pleural, empiema, abscessos pulmonares, pneumotórax e mediastinite necrosante.
- Sintomas respiratórios associados: dispneia, dor torácica pleurítica e hemoptise.
Disseminação hematogênica
- Bacteremia: pode ser transitória, com hemoculturas positivas ou negativas;
- Agente frequentemente isolado: Fusobacterium necrophorum;
- Evolução possível: sepse e choque séptico.
Acometimento osteoarticular
- Segundo local mais acometido após os pulmões;
- Articulações mais afetadas: joelhos, quadris e ombros;
- Manifestações: desde derrames articulares estéreis até artrite supurativa.
Outras manifestações metastáticas
- Partes moles e pele: lesões cutâneas, abscessos e piomiosite;
- Sistema musculoesquelético: osteomielite;
- Órgãos sólidos: abscessos hepáticos, esplênicos e renais;
- Sistema cardiovascular: endocardite, pericardite e complicações arteriais.
Comprometimento do sistema nervoso central
- Raramente acometido;
- Possíveis manifestações: meningite, abscesso cerebral, empiema subdural, abscesso epidural, embolizações sépticas, acidente vascular cerebral e trombose venosa cerebral;
- Mecanismo provável: extensão retrógrada da trombose da veia jugular interna.
Diagnóstico da Síndrome de Lemierre
A síndrome de Lemierre deve ser suspeitada em adultos jovens com história recente de faringite que evoluem com febre, dor ou edema cervical e/ou manifestações pulmonares, especialmente êmbolos sépticos.
Critérios diagnósticos
O diagnóstico é estabelecido pela associação de:
- Imagem: trombose da veia jugular interna;
- Microbiologia: isolamento de Fusobacterium necrophorum ou outro patógeno compatível;
Na ausência de ambos, admite-se diagnóstico presuntivo quando há:
- trombose da veia jugular interna em exame de imagem ou
- isolamento microbiológico compatível, mesmo sem confirmação radiológica
Diagnóstico microbiológico
- Hemoculturas;
- Cultura de secreção orofaríngea;
- Cultura de material de focos metastáticos, quando houver drenagem;
- Método avançado: sequenciamento metagenômico de nova geração, em casos selecionados;
Métodos de imagem
- Tomografia computadorizada de pescoço e tórax com contraste: exame de escolha
- Avalia trombose da veia jugular interna;
- Detecta complicações pulmonares, como êmbolos sépticos e abscessos.
- Ultrassonografia cervical: alternativa, porém menos sensível e limitada para regiões profundas;
- Ressonância magnética do pescoço: uso descrito, experiência limitada;
- PET scan: raramente utilizado, pode auxiliar na avaliação de complicações e resposta terapêutica.
Avaliação de complicações
A investigação deve ser direcionada pelos achados clínicos:
- Dor ou edema articular: avaliar artrite séptica;
- Cefaleia, déficits neurológicos ou sinais meníngeos: imagem do encéfalo, preferencialmente ressonância magnética;
- Dor abdominal ou sintomas localizatórios: tomografia de abdome e pelve para pesquisa de focos metastáticos.
Tratamento da Síndrome de Lemierre
O tratamento da síndrome de Lemierre baseia-se em três pilares principais: antibioticoterapia adequada, avaliação da necessidade de procedimentos intervencionistas e consideração criteriosa do uso de anticoagulação.
Terapia empírica
A terapia empírica deve cobrir Fusobacterium necrophorum e estreptococos orais, utilizando esquemas resistentes à beta-lactamase, uma vez que já foi descrita produção de beta-lactamase pelo F. necrophorum e falha terapêutica com penicilina.
Esquemas empíricos recomendados incluem:
- Piperacilina-tazobactam intravenosa;
- Carbapenêmicos, como imipenem, meropenem ou ertapenem;
- Ceftriaxona associada ao metronidazol.
O uso empírico de ampicilina-sulbactam não é preferido devido a maiores taxas de resistência. Em pacientes com instabilidade hemodinâmica, doença grave ou fatores de risco para infecção por Staphylococcus aureus resistente à meticilina, recomenda-se associar vancomicina. Nos casos com suspeita ou confirmação de acometimento do sistema nervoso central, deve-se optar por esquemas com boa penetração no SNC, como vancomicina, ceftriaxona em dose aumentada e metronidazol.
Ajuste do tratamento
A antibioticoterapia deve ser ajustada conforme os resultados de culturas e testes de sensibilidade. Quando há isolamento de Fusobacterium necrophorum e melhora clínica, é possível reduzir o esquema para metronidazol em monoterapia, uma vez que a resistência desse patógeno é rara.
A duração do tratamento deve ser individualizada, mas, em geral, recomenda-se pelo menos quatro semanas de antibioticoterapia, sendo mínimo de duas semanas por via intravenosa. Na presença de complicações, como abscessos pulmonares ou artrite séptica, o tempo deve ser prolongado conforme a evolução clínica.
A resposta clínica pode ser lenta, com resolução da febre ocorrendo, em média, após oito a nove dias, possivelmente devido à baixa penetração dos antibióticos em trombos e abscessos.
Na presença de bacteremia persistente ou piora clínica apesar de antibioticoterapia adequada, deve-se:
- Repetir exames de imagem para avaliar progressão da trombose ou novas complicações;
- Solicitar testes formais de sensibilidade antimicrobiana;
- Associar metronidazol, se ainda não estiver incluído;
- Garantir drenagem adequada de coleções purulentas;
- Reavaliar a indicação de anticoagulação.
Após controle da infecção e conclusão de pelo menos duas semanas de tratamento intravenoso, a terapia pode ser completada por via oral. As opções incluem metronidazol, amoxicilina-clavulanato ou clindamicina.
Anticoagulação
O papel da anticoagulação na síndrome de Lemierre é controverso, com evidências limitadas. De forma geral, não se recomenda anticoagulação rotineira.
A anticoagulação deve ser considerada nos seguintes cenários:
- Progressão da trombose;
- Persistência de febre ou bacteremia após cinco a sete dias de antibioticoterapia adequada e drenagem de coleções;
- Suspeita de progressão retrógrada para seios venosos intracranianos.
A duração ideal é incerta, sendo razoável suspender após melhora clínica e estabilização do trombo nos exames de imagem. Em pacientes com eventos embólicos ou fatores de risco trombóticos, pode ser necessário tratamento por mais de seis semanas, preferencialmente com acompanhamento hematológico. A trombólise é raramente utilizada, com evidência limitada.
Procedimentos intervencionistas
A necessidade de intervenção cirúrgica depende do quadro clínico. Estão indicados:
- Drenagem de coleções purulentas;
- Drenagem torácica em casos de empiema;
- Desbridamento de tecidos necróticos.
A ligadura ou excisão da veia jugular interna é considerada medida extrema, reservada para casos de sepse não controlada ou embolizações persistentes apesar de antibioticoterapia e anticoagulação adequadas, sendo raramente necessária.
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Referências
Allen BW, Anjum F, Bentley TP. Lemierre Syndrome. [Updated 2023 Jul 31]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499846/
Daniel J Sexton, MD. Lemierre syndrome: Septic thrombophlebitis of the internal jugular vein. UpToDate, 2025. Disponível em: UpToDate
