Resumo sobre Síndrome de Ménierè: definição, tratamento e mais!

E aí, doc! Vamos falar sobre mais um assunto? Agora vamos comentar sobre a Síndrome de Ménierè, uma das condições clínicas que causam vertigem.

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Definição de Síndrome de Ménierè

A Síndrome de Ménière (DM) é uma condição clínica nomeada em homenagem ao médico francês Prosper Ménière e caracterizada por episódios de vertigem, zumbido (tinnitus) e perda auditiva. Embora a doença possa se manifestar em qualquer idade, os sintomas frequentemente surgem entre os 20 e 40 anos. 

Em crianças, a Síndrome de Ménière é frequentemente associada a malformações congênitas do ouvido interno, enquanto em adultos pode resultar de doenças otológicas adquiridas. 

Sua incidência é variada, estimando-se entre 10 a 150 casos por 100.000 pessoas, sendo que a manifestação bilateral da doença ocorre em 10 a 50% dos pacientes.

Fisiopatologia da Síndrome de Ménierè

A lesão patológica clássica da Síndrome de Ménière (DM) é conhecida como hidropsia endolinfática, uma condição que só pode ser definitivamente diagnosticada através de análise histopatológica post-mortem do osso temporal. 

A hidropsia endolinfática está presente em todos os pacientes, mas nem todos os indivíduos com esta condição são sintomáticos. Estudos indicam que a perda auditiva pode se correlacionar com a gravidade da hidropsia endolinfática, embora outros sintomas clínicos, como vertigem e zumbido, não apresentem essa mesma correlação. O mecanismo exato responsável pelos sintomas da DM permanece desconhecido.

A hidropsia endolinfática pode resultar em distorção e distensão das partes membranosas do sistema labiríntico que contêm endolinfa. A maioria dos pacientes com hidropsia endolinfática não apresenta doenças otológicas adicionais identificáveis, mas várias causas potenciais foram propostas. 

Em pacientes afetados, a razão pela qual o excesso de fluido se acumula nos espaços endolinfáticos do ouvido interno ainda não está clara. Essa falta de uma causa única pode refletir uma heterogeneidade clínica e genética subjacente.

Diversas etiologias foram sugeridas para a hidropsia endolinfática. Uma teoria sugere uma anormalidade no fluxo ou na reabsorção da endolinfa no saco endolinfático. Hidropsia endolinfática foi induzida experimentalmente em animais ao bloquear a entrada do saco endolinfático. 

Outra hipótese propõe que a hidropsia endolinfática pode começar devido ao deslocamento de otocônia sacular (depósitos de cálcio), bloqueando o fluxo normal da endolinfa, mecanismo também sugerido como causa da vertigem posicional paroxística benigna.

Outras causas propostas incluem a hipoplasia do aqueduto vestibular, mecanismos imunológicos envolvendo autoanticorpos contra componentes do saco endolinfático, e um padrão de herança autossômica dominante observado em uma porcentagem de pacientes, sugerindo uma possível etiologia genética. 

Em pacientes com histórico familiar, uma idade de início mais precoce e sintomas mais graves foram observados em gerações sucessivas, embora nenhum gene específico tenha sido identificado.

Quadro clínico da Síndrome de Ménierè

O curso da Síndrome de Ménière varia bastante entre os pacientes. Em alguns casos, a perda auditiva progride gradualmente e os sintomas vestibulares são pouco frequentes. Em outros, os pacientes sofrem de vertigem intensa e frequente, mas com apenas sintomas auditivos leves; há também casos em que os sintomas auditivos e vestibulares são igualmente proeminentes. 

Aproximadamente dois terços dos pacientes experimentam ataques de vertigem em episódios agrupados, enquanto um terço tem ataques esporádicos. Com o tempo, a frequência dos episódios de vertigem pode diminuir, e a maioria dos pacientes alterna entre períodos de sintomas ativos e remissões prolongadas.

• Vertigem: a vertigem é frequentemente descrita como uma sensação de giro ou balanço rotatório. Pode ser acompanhada por náuseas e vômitos e durar de 20 minutos a 24 horas. Em cerca de 15% dos casos, os pacientes experimentam sensações adicionais de desequilíbrio ou outros tipos de tontura, que podem persistir entre os episódios agudos de vertigem.

• Perda auditiva: inicialmente, a perda auditiva tende a ser flutuante e afeta principalmente as frequências mais baixas. Com o tempo, essa perda auditiva geralmente se agrava e pode se tornar permanente em todas as frequências no ouvido afetado ao longo de 8 a 10 anos. Os episódios de perda auditiva são frequentemente acompanhados por uma sensação intensa de plenitude no ouvido afetado ou pressão na cabeça.

• Zumbido: o zumbido associado pode ser variável, tanto em tom quanto em intensidade, e pode ocorrer de forma flutuante ou constante. Ele pode aparecer juntamente com sintomas auditivos ou vertigem, ou ocorrer de forma independente desses sintomas.

Diagnóstico da síndrome de Ménierè

O diagnóstico clínico da Síndrome de Ménière é baseado nos seguintes critérios:

• Episódios de vertigem: O paciente deve ter pelo menos dois episódios espontâneos de vertigem, cada um durando entre 20 minutos e 12 horas.
• Perda auditiva: Deve haver uma perda auditiva neurossensorial de baixa a média frequência, comprovada por exame audiométrico, no ouvido afetado.
• Sintomas auditivos flutuantes: Os sintomas auditivos devem ser flutuantes e podem incluir redução ou distorção da audição, zumbido ou sensação de plenitude no ouvido afetado.
• Exclusão de outras causas: Os sintomas não devem ser melhor explicados por outros diagnósticos vestibulares.

Normalmente, os pacientes passam de três a cinco anos apresentando sintomas auditivos e/ou vestibulares antes de atenderem aos critérios diagnósticos. A grande variação entre os episódios pode dificultar um diagnóstico mais rápido.

Embora o teste audiométrico seja essencial para a avaliação diagnóstica, não existe um teste específico para confirmar a Doença de Ménière. Outros exames frequentemente utilizados na avaliação incluem testes de imagem e vestibulares. 

Embora os exames de imagem não sejam necessários para o diagnóstico, são frequentemente realizados para excluir outras condições que podem apresentar sintomas semelhantes, como o schwannoma vestibular.

Tratamento da Síndrome de Ménierè

A terapia inicial para todos os pacientes com Síndrome de Ménière inclui ajustes na dieta e no estilo de vida. Pacientes com essa condição são mais vulneráveis a fatores alimentares e ambientais, e os gatilhos podem incluir alta ingestão de sal, cafeína, álcool, nicotina, estresse, glutamato monossódico (MSG) e alergias (alimentares e ambientais).

Uma dieta apropriada com restrição de sal incluirá um máximo de 2 a 3 g de sódio diariamente, distribuídos uniformemente entre as refeições. Além disso, sugerimos limitar o consumo de cafeína e álcool a uma bebida com cafeína (café, chá ou cola) e uma bebida alcoólica por dia, principalmente se forem gatilhos para ataques. 

Cafeína e nicotina são vasoconstritores que podem reduzir o fluxo microvascular no sistema labiríntico. O álcool causa mudanças de fluidos e eletrólitos que podem estressar um ouvido vulnerável.

Reabilitação vestibular para desequilíbrio residual entre ataques

A reabilitação vestibular usa atividades de exercícios para maximizar o equilíbrio e a compensação do sistema nervoso central (SNC) para sintomas de desequilíbrio.

Embora a reabilitação vestibular tenha sido usada principalmente em pacientes cuja vertigem respondeu ao tratamento médico ou cirúrgico, mas que apresentam desequilíbrio residual, ela também pode ser usada para qualquer paciente que apresente sintomas significativos de equilíbrio e desequilíbrio entre ataques agudos de vertigem. 

Farmacoterapia para pacientes com sintomas refratários

Vários medicamentos têm sido usados para tratar a DM, tanto para reduzir a intensidade e a gravidade dos ataques quanto para tratar a vertigem aguda. 

Beta-histina e diuréticos são as duas opções farmacológicas para reduzir a gravidade e a intensidade dos ataques. Sugerimos tratamento com beta-histina em vez de diuréticos quando disponível porque é bem tolerada e não requer monitoramento de efeitos metabólicos, incluindo pressão arterial, função renal e eletrólitos. 

Geralmente começamos com uma dosagem diária e avaliamos a resposta do paciente em intervalos de duas a quatro semanas; se não houver controle suficiente dos sintomas, aumentamos para duas vezes ao dia e, então, para três vezes ao dia, se necessário. 

Monitoramento apropriado para função renal, eletrólitos e pressão arterial deve ser realizado para qualquer paciente em terapia diurética crônica, com cuidados específicos sobre os riscos de ortostase em adultos mais velhos. Episódios agudos de vertigem devem ser controlados com supressores vestibulares e antieméticos, se necessário.

Para pacientes com sintomas persistentes e graves com audição bem preservada no ouvido afetado, tentamos procedimentos de preservação auditiva antes de considerarmos procedimentos destrutivos. 

• Secção do nervo vestibular: Indicada para pacientes com boa audição no ouvido afetado e no ouvido contralateral.
• Labirintectomia: Indicada para pacientes com perda auditiva significativa no ouvido afetado e comprometimento auditivo no ouvido contralateral.

As injeções intratimpânicas de gentamicina ou corticoesteroides podem ser usadas para melhorar os sintomas persistentes e graves da DM. Procedimentos adicionais de preservação auditiva, como a derivação endolinfática, são raramente realizados.

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Referências

Howard S Moskowitz, MD, PhDElizabeth A Dinces, MD. Meniere disease: Evaluation, diagnosis, and management. UpToDate, 2022. Disponível em: UpToDate