Olá, querido doutor e doutora! O enfisema lobar congênito (ELC) é uma malformação rara do pulmão que pode se manifestar precocemente, ainda no período neonatal, ou de forma mais tardia em crianças e adultos. A condição resulta de uma hiperinsuflação lobar anormal, que comprime estruturas vizinhas e compromete a ventilação.
Em até 20% dos casos há associação com cardiopatias congênitas, o que reforça a necessidade de investigação abrangente.
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Conceito
O enfisema lobar congênito (ELC) é uma malformação rara do pulmão caracterizada pela hiperinsuflação de um ou mais lobos pulmonares, sem destruição do parênquima alveolar. Essa distensão anômala ocorre devido a uma obstrução parcial da via aérea, geralmente por imaturidade ou anormalidade da cartilagem brônquica, o que gera um mecanismo de “válvula unidirecional”: o ar entra durante a inspiração, mas encontra dificuldade para sair na expiração.
Essa condição leva à expansão progressiva do lobo afetado, causando compressão de estruturas vizinhas, desvio do mediastino e prejuízo da ventilação e da perfusão pulmonar. Embora seja mais frequentemente identificada no período neonatal, o ELC também pode ser diagnosticado em lactentes ou mesmo em adultos em situações excepcionais.
Etiologia e fisiopatologia
A origem do enfisema lobar congênito (ELC) é multifatorial e pode ser classificada em três grandes grupos:
- Idiopática: em cerca de 50% dos casos, não se identifica causa definida.
- Anormalidades da cartilagem brônquica (≈ 25%): incluem ausência, hipoplasia ou displasia, levando ao colapso expiratório do brônquio e retenção de ar.
- Obstruções brônquicas (≈ 25%):
- Internas: estenose, atresia, broncomalácia, tampões de muco.
- Externas: compressão por vasos anômalos, massas mediastinais, anéis vasculares.
- Internas: estenose, atresia, broncomalácia, tampões de muco.
- Parênquima pulmonar alterado: alguns pacientes apresentam o chamado “lobo polialveolar”, caracterizado por número aumentado de alvéolos no segmento comprometido.
A fisiopatologia está relacionada ao efeito válvula: o ar consegue entrar na inspiração, mas encontra resistência à saída na expiração, gerando hiperinsuflação progressiva. O lobo afetado torna-se distendido, com:
- compressão de alvéolos vizinhos;
- desvio do mediastino;
- colapso dos lobos adjacentes; e
- redução da perfusão pulmonar.
Esse processo culmina em dificuldade de oxigenação e ventilação, podendo levar a insuficiência respiratória, especialmente nos primeiros meses de vida.
Epidemiologia
O enfisema lobar congênito (ELC) apresenta incidência estimada entre 1 para cada 20.000 a 30.000 nascidos vivos. Há uma predominância no sexo masculino, com proporção aproximada de 3:1 em relação às meninas.
Em torno de 50% dos pacientes manifestam sintomas já ao nascimento, e a maioria dos diagnósticos ocorre nos primeiros seis meses de vida. Casos identificados em crianças maiores ou adultos são incomuns.
Quanto à distribuição anatômica, o lobo superior esquerdo é o mais frequentemente envolvido (cerca de 40–45% dos casos), seguido pelo lobo médio direito (≈ 30%) e pelo lobo superior direito (≈ 20%). O comprometimento dos lobos inferiores é raro, relatado em menos de 2% das situações.
Além disso, o ELC pode estar associado a malformações de outros sistemas, sendo mais comuns as cardiopatias congênitas, presentes em até 20% dos casos.
Avaliação clínica
Recém-nascidos
Metade dos pacientes com ELC apresenta sintomas já nas primeiras horas ou dias de vida. Nesses casos, os sinais mais comuns são: taquipneia, retrações torácicas, cianose e dificuldade de sucção durante a amamentação. A gravidade pode variar, mas quando a hiperinsuflação é importante, instala-se rapidamente um quadro de desconforto respiratório grave.
Lactentes
Nos primeiros meses, o quadro clínico pode se manifestar de forma progressiva. É frequente a presença de dispneia persistente, tosse crônica, sibilância recorrente e infecções respiratórias de repetição, incluindo pneumonias. Muitos desses casos acabam recebendo diagnósticos equivocados, como bronquiolite ou pneumonia bacteriana, especialmente quando não há melhora com tratamento habitual.
Crianças maiores e adultos
Embora incomum, há relatos de diagnóstico em fases mais tardias da vida. Nesses pacientes, os sintomas geralmente são mais brandos e incluem dispneia progressiva ao esforço, episódios de infecção pulmonar recorrente ou até mesmo achado incidental em exames de imagem realizados por outros motivos.
Exame físico
Ao exame, o murmúrio vesicular encontra-se diminuído sobre o lobo afetado, enquanto a percussão revela hiper-ressonância. Também podem ser identificados sibilos e roncos difusos. Nos casos graves, observa-se desvio de traqueia e do mediastino, além de sinais de falência respiratória iminente.
Diagnóstico
Avaliação pré-natal
O ELC pode ser identificado ainda durante a gestação. A ultrassonografia fetal pode mostrar um pulmão hiperecogênico associado a desvio mediastinal ou polidrâmnio. Em casos de dúvida, a ressonância magnética fetal fornece melhor detalhamento anatômico e ajuda a excluir outras malformações torácicas.
Exames de imagem pós-natais
A radiografia de tórax costuma ser o exame inicial, revelando hipertransparência lobar, aumento dos espaços intercostais e desvio do mediastino. A tomografia computadorizada de tórax é considerada o padrão para confirmação, permitindo avaliar a extensão da hiperinsuflação, o grau de compressão dos lobos vizinhos e excluir diagnósticos diferenciais como malformações císticas ou sequestro pulmonar.
Exames complementares
A cintilografia pulmonar pode ser útil para analisar distúrbios de ventilação e perfusão, evidenciando que o lobo afetado é funcionalmente prejudicado. Já a broncoscopia é reservada para casos selecionados, auxiliando na exclusão de corpo estranho, tampões de muco ou anomalias brônquicas que possam simular o quadro.
Confirmação diagnóstica
Embora a imagem seja determinante, o diagnóstico definitivo pode ser estabelecido após exame anatomopatológico do lobo ressecado em pacientes submetidos à cirurgia, o qual demonstra hiperinsuflação sem destruição da arquitetura alveolar.
Tratamento e prognóstico
Manejo conservador
Em pacientes assintomáticos ou com sintomas leves, é possível optar por acompanhamento clínico com consultas periódicas e exames de imagem seriados. Essa conduta é especialmente considerada em recém-nascidos diagnosticados de forma incidental ou em lactentes com quadro estável. A vigilância deve ser rigorosa, pois existe risco de evolução para desconforto respiratório em fases posteriores.
Tratamento cirúrgico
Nos casos em que há sintomas moderados a graves, como insuficiência respiratória progressiva, cianose ou infecções de repetição, a lobectomia é o tratamento de escolha. O procedimento pode ser realizado por toracotomia convencional ou, em alguns centros, por abordagem toracoscópica, sempre com cuidados anestésicos específicos para evitar hiperinsuflação durante a ventilação.
Cuidados anestésicos
O manejo peroperatório exige atenção especial. A ventilação com pressão positiva pode agravar a hiperinsuflação do lobo comprometido, sendo adotadas estratégias de intubação seletiva, abertura precoce da cavidade torácica e extubação o mais breve possível após a cirurgia.
Complicações e prognóstico
O enfisema lobar congênito pode evoluir com insuficiência respiratória progressiva, cianose persistente, infecções pulmonares de repetição e, em casos neonatais graves, falência respiratória aguda. Quando há necessidade de cirurgia, complicações possíveis incluem pneumotórax, necessidade de ventilação prolongada, infecção da ferida operatória e raramente sangramento significativo, embora a morbimortalidade associada à lobectomia seja baixa.
O desfecho clínico é geralmente favorável. Pacientes submetidos à lobectomia apresentam resolução dos sintomas e baixo índice de complicações tardias. Já aqueles acompanhados de forma conservadora, quando bem selecionados, também tendem a evoluir com bom desempenho respiratório. A mortalidade pós-operatória é rara, e a qualidade de vida após o tratamento costuma ser satisfatória.
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Referências Bibliográficas
- MUKHTAR, Sonia; SHARMA, Sanjeev; TROVELA, Donna A. V. Congenital Lobar Emphysema. StatPearls Publishing, 2024. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560602/. Acesso em: 17 set. 2025.
- LIVINGSTON, Floyd R. et al. Congenital Lobar Emphysema. DynaMed, 2023. Disponível em: https://www.dynamed.com/condition/congenital-lobar-emphysema. Acesso em: 17 set. 2025.
