Olá, querido doutor e doutora! A Arterite de Takayasu é uma vasculite inflamatória crônica que compromete grandes vasos, especialmente a aorta e seus ramos principais. Com predominância em mulheres jovens, a doença pode levar a estenoses arteriais graves, impactando a perfusão sanguínea de órgãos vitais. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado são essenciais para evitar complicações como hipertensão renovascular, insuficiência cardíaca e eventos cerebrovasculares.
A ausência de pulso em uma ou mais artérias pode ser um achado clínico característico, justificando o nome “doença sem pulso”.
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Definição da Arterite de Takayasu
A Arterite de Takayasu é uma vasculite inflamatória crônica que afeta principalmente a aorta e seus ramos principais. Trata-se de uma condição rara e de etiologia ainda desconhecida, caracterizada pelo acometimento progressivo das paredes arteriais, levando a estenoses, oclusões ou aneurismas.
Também conhecida como “doença sem pulso”, essa patologia pode provocar sintomas decorrentes da redução do fluxo sanguíneo para órgãos e tecidos. A inflamação vascular compromete a elasticidade dos vasos, o que pode resultar em complicações isquêmicas de diferentes intensidades.
Fisiopatologia da Arterite de Takayasu
A Arterite de Takayasu é caracterizada por um processo inflamatório crônico que acomete as paredes das grandes artérias, principalmente a aorta e seus ramos principais. Acredita-se que a doença tenha um componente autoimune, onde fatores genéticos e ambientais contribuem para a ativação do sistema imunológico contra as células da parede vascular.
O processo inicia-se com a infiltração de linfócitos T CD8+ e macrófagos, que desencadeiam uma reação inflamatória intensa na parede arterial. Isso leva à destruição do endotélio e à exposição de colágeno e fatores teciduais, favorecendo a formação de trombos e comprometendo a integridade do vaso. Com o tempo, ocorre fibrose transmural, levando ao enrijecimento das artérias e reduzindo a elasticidade vascular.
A inflamação persistente causa estenoses, oclusões e aneurismas, comprometendo a perfusão sanguínea dos órgãos e tecidos irrigados pelas artérias afetadas. Além disso, a liberação de mediadores inflamatórios, como citocinas pró-inflamatórias, contribui para manifestações sistêmicas como fadiga, febre e perda de peso.
Epidemiologia e Causas da Arterite de Takayasu
Epidemiologia
A Arterite de Takayasu é uma doença rara, com uma incidência estimada entre 1 a 3 casos por milhão de pessoas por ano. A doença apresenta predominância em mulheres, com uma proporção estimada de 9:1 a 10:1 em relação aos homens. O início dos sintomas ocorre geralmente entre 15 e 40 anos, sendo considerada uma vasculite típica de adultos jovens.
Causas
A etiologia da Arterite de Takayasu ainda não é completamente compreendida, mas acredita-se que a doença tenha origem autoimune, sendo desencadeada por fatores genéticos e ambientais. Estudos indicam a associação com determinados alelos do sistema HLA, como HLA-DR4, HLA-Bw52, HLA-B39 e HLA-B44, sugerindo predisposição genética.
Além disso, alguns gatilhos ambientais, como infecções bacterianas e virais, podem induzir uma resposta imune anômala. Entre as possíveis infecções associadas, destaca-se o Mycobacterium tuberculosis, que poderia estimular uma reação imunológica cruzada, desencadeando a inflamação vascular crônica. No entanto, a relação entre infecções e a doença ainda não está totalmente estabelecida.
Diagnóstico da Arterite de Takayasu
Sintomas
Fase Inflamatória (Sistêmica)
Nos estágios iniciais, a Arterite de Takayasu manifesta-se com sintomas inespecíficos, dificultando o diagnóstico precoce. Os pacientes podem relatar fadiga, febre baixa, sudorese noturna e perda de peso, além de mialgia e artralgia. Essas manifestações ocorrem devido à resposta inflamatória sistêmica desencadeada pela doença.
Fase Oclusiva (Vascular)
Com a progressão da inflamação, ocorre o espessamento das paredes arteriais, levando ao estreitamento do lúmen vascular. A depender das artérias afetadas, surgem sintomas como claudicação de membros superiores e inferiores, tontura e síncope devido à estenose carotídea, além de hipertensão renovascular quando há envolvimento das artérias renais. O nome “doença sem pulso” se deve à diminuição ou ausência de pulsos periféricos em alguns pacientes.
Critérios Clínicos
O diagnóstico é baseado em critérios estabelecidos pelo Colégio Americano de Reumatologia (ACR). Para confirmação, ao menos três dos seis critérios devem estar presentes, incluindo idade inferior a 40 anos no início dos sintomas, claudicação de extremidades, diminuição do pulso braquial, diferença de pressão arterial superior a 10 mmHg entre os braços, sopros arteriais e alterações arteriográficas compatíveis.
Métodos de Imagem
A confirmação diagnóstica depende de exames de imagem. A angiografia convencional é considerada o padrão-ouro para avaliar a extensão do comprometimento vascular. No entanto, a angiorressonância e a angiotomografia são frequentemente utilizadas por serem menos invasivas e permitirem uma avaliação detalhada da inflamação arterial e das estenoses. Em casos de suspeita de comprometimento cardíaco, um ecocardiograma pode ser solicitado.
Diagnóstico Diferencial
A Arterite de Takayasu pode ser confundida com outras doenças vasculares inflamatórias e obstrutivas, como arterite de células gigantes, doença de Kawasaki, lúpus eritematoso sistêmico e vasculite por IgG. Além disso, condições como aterosclerose precoce, coarctação da aorta e tromboangeíte obliterante também devem ser consideradas.
Tratamento da Arterite de Takayasu
O manejo da Arterite de Takayasu baseia-se no controle da inflamação e na prevenção de complicações vasculares. O tratamento de primeira linha envolve o uso de corticosteroides, como a prednisona (40-60 mg/dia), com redução gradual da dose conforme a resposta clínica e laboratorial.
Nos casos refratários ou que não toleram corticosteroides, podem ser utilizados imunossupressores, como metotrexato, azatioprina ou micofenolato de mofetila. Terapias biológicas, como tocilizumabe (anti-IL-6) e inibidores de TNF, também podem ser indicadas em pacientes com doença persistente.
Quando há estenoses arteriais graves, aneurismas ou insuficiência aórtica significativa, procedimentos cirúrgicos, como angioplastia, bypass vascular ou troca valvar, podem ser necessários. No entanto, as intervenções devem ser feitas quando a inflamação estiver controlada, para reduzir o risco de reestenose ou progressão da doença.
Além disso, pacientes devem receber profilaxia para osteoporose durante o uso prolongado de corticosteroides, utilizando cálcio, vitamina D e bifosfonatos. Alguns estudos sugerem o uso de antiagregantes plaquetários (AAS 100 mg/dia) para reduzir o risco de eventos tromboembólicos.
Evolução
O curso da Arterite de Takayasu é variável. Cerca de 20% dos pacientes apresentam um curso limitado da doença, enquanto 80% evoluem com recaídas e progressão crônica. A taxa de sobrevida em 10 anos é estimada em 90%, mas cai para 36% quando há complicações como hipertensão grave, retinopatia ou aneurismas aórticos.
Complicações
A progressão da inflamação arterial pode levar a graves consequências vasculares e sistêmicas, incluindo:
- Acidente Vascular Cerebral (AVC): causado por estenoses ou trombose das artérias carotídeas.
- Hipertensão arterial: devido ao acometimento das artérias renais, podendo ser de difícil controle.
- Insuficiência cardíaca: associada à sobrecarga cardíaca decorrente da hipertensão arterial ou insuficiência aórtica.
- Dissecção e aneurismas da aorta: risco aumentado de ruptura e eventos hemorrágicos.
- Retinopatia isquêmica: pode levar a perda visual progressiva.
- Doença arterial periférica grave: causando claudicação incapacitante e risco de amputação.
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Referências Bibliográficas
- BRASIL. Sociedade Brasileira de Reumatologia. Cartilha sobre Arterite de Takayasu. 2024.
- TRINIDAD, Brad; SURMACHEVSKA, Natalya; LALA, Vasimahmed. Takayasu Arteritis – StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2025.
