As cardiopatias congênitas são defeitos estruturais ou malformações no coração da criança que já vem desde o nascimento, didaticamente divididas em cardiopatias cianogênicas e acianogênicas. É um tema de extrema importância na Neonatologia, pois representa a terceira causa de morte neste período.
Navegue pelo conteúdo
Circulação fetal
A circulação fetal é marcada por alta pressão pulmonar e baixa pressão sistêmica. Na circulação fetal existem três shunts: o ducto venoso, forame oval e canal arterial (ducto arterioso). Por outro lado, ao nascimento, a circulação neonatal é marcada por uma baixa pressão pulmonar e alta circulação sistêmica.
Manifestações clínicas das cardiopatias congênitas
A principal manifestação das CG cianóticas é a cianose, que refere-se a cor azulada da pele e mucosas devido ao aumento da hemoglobina reduzida (carboxihemoglobina) ou de seus derivados acima do normal. Essa manifestação ocorre principalmente quando há dessaturação crítica, geralmente com SpO2 abaixo de 85%.
Os principais sinais nas CG acianóticas são hiperfluxo pulmonar, insuficiência e sobrecarga de câmaras cardíacas. Outras manifestações que podem estar presentes são sinais de insuficiência cardíaca, como taquipneia, sudorese, cansaço durante as mamadas, cardiomegalia, hepatomegalia e presença de sopros cardíacos.
Cardiopatias congênitas cianogênicas
São o subtipo de cardiopatias congênitas mais cobradas em provas, sendo duas as principais: transposição dos grandes vasos e tetralogia de Fallot.
Transposição dos grandes vasos
Essa condição ocorre quando se forma um circuito em paralelo com inversão dos grandes vasos, com a aorta emergindo do ventrículo direito e a artéria pulmonar emergindo do ventrículo esquerdo. A criança geralmente se apresenta com cianose grave e insuficiência cardíaca, e a radiografia demonstra cardiomegalia com aspecto em “ovo deitado”.
#Ponto importante: A persistência do canal arterial é o que mantém esses pacientes vivos, pois a presença de shunts permite que certa quantidade de sangue oxigenado vá para os tecidos.
Diante disso, um dos tratamentos iniciais é a administração de prostaglandinas endovenosas para manutenção do canal arterial. O procedimento de Rashkind serve para criar um shunt temporário para a sobrevivência da criança até a cirurgia definitiva. A cirurgia de Jatene é a que corrige o problema em definitivo.
Tetralogia de Fallot
A tetralogia de Fallot é marcada por estenose pulmonar, comunicação interventricular (CIV), dextroposição ou cavalgamento da aorta e hipertrofia do ventrículo direito. A obstrução na via de saída do ventrículo direito gera aumento da pressão durante a sístole, shunt direita-esquerda entre os ventrículos e presença de hipofluxo pulmonar e hipoxemia severa.
O fluxo pulmonar é adequado ao nascimento, mas ocorre obstrução progressiva nas primeiras semanas de vida, provocando a cianose progressiva. O achado radiológico típico da doença é em bota ou tamanco holândes.
As crianças podem apresentar crises hipoxêmicas agudas decorrente de estresse ou choro. Particularmente nesses casos, a criança deve ser colocada em posição genupeitoral (diminui a resistência periférica e retorno venoso), deve ser fornecido oxigênio, morfina e noradrenalina ou metoprolol. A cirurgia de Blalock-Taussig é realizada para aumento do fluxo pulmonar, sendo indicado quando existir tetralogia de Fallot e artérias pulmonares hipoplásicas.
Cardiopatias congênitas acianogênicas
É caracterizada por sobrecargas de câmaras cardíacas e hiperfluxo pulmonar, marcada na radiografia de tórax como aumento da trama vascular pulmonar.
Comunicação interventricular (CIV)
Cardiopatia congênita mais comum da infância. É caracterizada por defeito do septo ventricular, que pode ser perimembranosa 70%, muscular 5 a 20% e, subarterial de 5 a 30% dos casos. Enquanto os dois primeiros fecham espontaneamente, o subarterial não se fecha de maneira espontânea.
Geralmente se apresenta após o primeiro mês de vida, com sopro holossistólico em borda esternal esquerda, que pode estar acompanhado se abaulamento precordial e insuficiência cardíaca. A radiografia de tórax se apresenta com cardiomegalia e abaulamento de arco pulmonar.
Comunicação interatrial (CIA)
O defeito de septo atrial é uma condição em que existe um shunt E-D ao nível atrial e sobrecarga de volume do ventrículo direito. Existem 4 tipos: Ostium secundum (presente em até 70% dos casos), Ostium primum e do seio venoso. O primeiro tem resolução espontânea em quase 100% dos casos.
A maioria dos pacientes são assintomáticos, geralmente são diagnosticados após triagem em exame físico com sopros sistólico pulmonar e tricúspide ou hiperfonese e desdobramento fixo B2.
Persistência do canal arterial
O canal arterial persiste de maneira fisiológica até às 48 horas de vida, e fechamento anatômico em média com 7 dias de vida. A falha no fechamento ocorre principalmente em prematuros, quanto menor o peso ao nascimento e é a cardiopatia mais comum na rubéola congênita.
É marcada clinicamente por sopro contínuo em maquinaria, hiperfonese de B2, pulsos periféricos amplos e hipertensão pulmonar. A conduta é utilizar AINEs, como ibuprofeno e indometacina.
Coarctação de aorta
Representa o estreitamento da aorta, mais comumente no nível da aorta torácica proximal. O quadro clínico é marcado por redução dos pulsos em membros inferiores, pulsos amplos e níveis pressóricos elevados em membros superiores, sopro sistólico e hiperfonese de B2 em focos aórtico e mitral.
Os sinais típicos de radiografia de tórax são muito cobrados em provas de residência, incluindo o sinal do 3 invertido e sinal de Röesler. Nas causas graves, assim como na transposição de grandes vasos, a sobrevivência nos primeiros dias dependerá da persistência do canal arterial, sendo infundido prostaglandina endovenosa em pacientes muito sintomáticos.
Diagnóstico das cardiopatias congênitas
O diagnóstico precoce das CG é realizado através do teste do coraçãozinho, um teste de triagem neonatal para cardiopatia congênita, realizado a partir da oximetria de pulso de forma rotineira em recém-nascidos com idade gestacional maior que 34 semanas. No entanto, essa triagem só se aplica a cardiopatias críticas e dependentes do canal arterial.
O ecocardiograma é o exame adicional de escolha quando a triagem for positiva ou a criança apresentar sinais sugestivos de cardiopatias, para diagnóstico e avaliação das manifestações sistêmicas.
Veja também:
- Resumo sobre a atualização no protocolo do teste do coraçãozinho: novas indicações, fluxograma e muito mais!
- Resumo de marcos do desenvolvimento infantil: diagnóstico, tratamento e mais!
- Resumo da síndrome do desconforto respiratório agudo no recém-nascido: diagnóstico, tratamento e mais!
- Resumo de glomerulonefrite pós-estreptocócica: diagnóstico, tratamento e mais!
- Resumo de desidratação na infância: diagnóstico, tratamento e mais!
- Resumo de doenças exantemáticas na infância: diagnóstico, tratamento e mais!
- Resumo da escarlatina: diagnóstico, tratamento e mais!
- Resumo sobre laringite aguda: diagnóstico, tratamento e mais!
- Resumo de choque em pediatria: conceitos, fisiopatologia e classificação
- Resumo de infecção urinária em pediatria
- Resumo de convulsão febril: fisiopatologia, classificação, profilaxia
- Resumo técnico de otite média aguda: diagnóstico, tratamento e mais!
- Resumo técnico de síndrome de down: diagnóstico, tratamento e mais!
- Resumo de faringoamigdalite: diagnóstico, tratamento e mais!
- Resumo de mielomeningocele: diagnóstico, tratamento e mais!
- Resumo de doenças gastrointestinais do recém-nascido: diagnóstico, tratamento e mais!
Referências bibliográficas:
- Gisele C P L. Cardiopatia congênita. 2021. Portal GOV.
- Tratado de Pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria, 4ª edição, Barueri, SP: Manole,2017.
- Varela-Chinchilla CD, Sánchez-Mejía DE, Trinidad-Calderón PA. Congenital Heart Disease: The State-of-the-Art on Its Pharmacological Therapeutics. J Cardiovasc Dev Dis. 2022 Jun 26;9(7):201. doi: 10.3390/jcdd9070201. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9316572/
- Wang T, Chen L, Yang T, Huang P, Wang L, Zhao L, Zhang S, Ye Z, Chen L, Zheng Z, Qin J. Congenital Heart Disease and Risk of Cardiovascular Disease: A Meta-Analysis of Cohort Studies. J Am Heart Assoc. 2019 May 21;8(10):e012030. doi: 10.1161/JAHA.119.012030. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6585327
- Crédito da imagem em destaque: Pexels
