E aí, doc! Vamos abordar mais um tema relevante? Agora, falaremos sobre a Pancitopenia, uma condição caracterizada pela diminuição dos três principais componentes do sangue: glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas.
O Estratégia MED está ao seu lado para esclarecer mais esse conceito da área da saúde, ajudando a aprofundar seus conhecimentos e fortalecer sua prática profissional. Vamos nessa!
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Definição de Pancitopenia
Pancitopenia é uma condição médica caracterizada pela redução simultânea de todas as três linhagens celulares do sangue periférico: glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Essa diminuição é identificada quando as contagens dessas células estão abaixo dos valores de referência normais para cada tipo de célula.
A presença de pancitopenia pode indicar uma série de distúrbios, muitos dos quais podem ser graves e até fatais, como doenças hematológicas, síndromes de insuficiência da medula óssea ou doenças autoimunes.
A definição de pancitopenia se baseia na observação das contagens celulares abaixo dos seguintes limiares: hemoglobina inferior a 12 g/dL para mulheres não grávidas e 13 g/dL para homens; contagem de glóbulos brancos com uma contagem absoluta de neutrófilos (CAN) abaixo de 1800/microL; e contagem de plaquetas inferior a 150.000/microL.
Causas de Pancitopenia
As causas da pancitopenia são afetadas por fatores geográficos, condições socioeconômicas e doenças endêmicas. Em áreas com recursos limitados, infecções como malária e tuberculose ou deficiências nutricionais, como a de folato, são mais comuns.
A prevalência de HIV e o uso de álcool também influenciam as causas da pancitopenia. Na maioria dos casos em adultos, a pancitopenia é devido a distúrbios adquiridos, com erros inatos detectados raramente na idade adulta.
| Mecanismo | Causa |
| Adquirido |
| Infiltração/Substituição da Medula Óssea |
| Maligno | Leucemias agudas – Leucemias crônicas/Neoplasias mieloproliferativas (NMP)- Síndromes mielodisplásicas (SMD)- Mieloma múltiplo- Câncer metastático |
| Não maligno | Infeccioso (por exemplo, fúngico, tuberculoso)- Doenças de armazenamento- Falha da medula óssea- Destruição/Supressão imunológica- Anemia aplástica/Hemoglobinúria paroxística noturna- Medicamentos- Medicamentos citotóxicos- Reações idiossincráticas a medicamentos- Leucemia de linfócitos granulares grandes- Doenças autoimunes (por exemplo, lúpus eritematoso sistêmico [LES], artrite reumatoide [AR], sarcoidose)- Linfohistiocitose hemofagocítica (HLH) |
| Nutricional | Megaloblástico (vitamina B12, folato)- Álcool em excesso- Outros (por exemplo, deficiência de cobre, toxicidade de zinco)- Desnutrição/Anorexia nervosa com degeneração gelatinosa |
| Supressão da Medula | Infecção viral (por exemplo, HIV, hepatite, vírus Epstein-Barr [EBV])- Hematopoiese ineficaz (por exemplo, SMD, nutricional) |
| Destruição/Sequestro/Redistribuição | Consumo (por exemplo, coagulação intravascular disseminada)- Esplenomegalia- Hipertensão portal/Cirrose- Infecções (por exemplo, EBV)- Doenças autoimunes (por exemplo, LES, AR/síndrome de Felty)- Doenças malignas (por exemplo, linfomas, NMP)- Mielofibrose com metaplasia mieloide- Doenças de armazenamento (por exemplo, Gaucher) |
| Congênito |
| Síndrome de Wiskott-Aldrich |
| Anemia de Fanconi |
| Distúrbios da Biologia Congênita/Telômero da Disceratose |
| Síndrome de Shwachman-Diamond |
| Deficiência de GATA2 |
| HLH |
Pancitopenia na emergência
Na emergência, a principal prioridade para um paciente com pancitopenia é a estabilização clínica, especialmente se o paciente estiver clinicamente instável. A hospitalização imediata pode ser necessária para controlar infecções com risco de vida, fornecer suporte com hemoderivados e gerenciar outras emergências médicas.
A pancitopenia associada a neutropenia, por exemplo, é uma situação crítica. Quando a contagem absoluta de neutrófilos (CAN) é menor que 1000/microL e o paciente apresenta febre ou sinais de infecção, é essencial buscar atendimento médico urgente. Além disso, um novo diagnóstico de neutropenia moderada a grave (CAN <1000/microL e <500/microL) também requer avaliação imediata.
Anemia sintomática, caracterizada por sintomas graves como isquemia miocárdica ou hipotensão, demanda intervenção rápida. O tratamento deve ser orientado para corrigir a anemia e estabilizar o paciente.
A trombocitopenia é outra condição crítica. Quando a contagem de plaquetas cai abaixo de 10.000/microL ou ocorre sangramento significativo com plaquetas abaixo de 50.000/microL, é necessário um atendimento urgente para prevenir complicações graves.
Em casos de suspeita de coagulação intravascular disseminada ou outras condições como púrpura trombocitopênica e síndrome hemolítico-urêmica — que podem ser indicadas por esquistócitos e níveis elevados de desidrogenase láctica, a intervenção médica imediata é crucial.
Avaliação inicial do paciente com Pancitopenia
A avaliação inicial de um paciente com pancitopenia envolve uma abordagem abrangente, que começa com a obtenção de uma história clínica detalhada e exame físico minucioso. A história clínica deve considerar a gravidade e o curso temporal dos sintomas, avaliando os exames laboratoriais prévios e a duração das citopenias.
Sintomas associados, como infecções recorrentes, fadiga, dispneia e sangramentos, podem fornecer pistas sobre a citopenia predominante e sua gravidade. Outros fatores importantes incluem a presença de sintomas constitucionais (febre, sudorese noturna, perda de peso), possíveis doenças hepáticas e o histórico de tratamentos médicos prévios, como transfusões e uso de hematínicos ou medicamentos imunossupressores.
Durante a avaliação física, é fundamental observar sinais que podem sugerir a etiologia da pancitopenia, como erupções cutâneas, lesões orais, linfadenopatia, esplenomegalia e sinais de doenças hepáticas. A presença de qualquer um desses achados pode indicar infecções, distúrbios reumatológicos ou malignidades.
Os exames laboratoriais iniciais são essenciais para confirmar a pancitopenia e investigar possíveis causas. Deve-se realizar um hemograma completo com contagem diferencial de leucócitos e análise dos índices de hemácias, além de um exame do esfregaço de sangue periférico, que pode identificar anomalias celulares não detectáveis por métodos automatizados. A contagem de reticulócitos, tempos de coagulação (TP e TTPO), função renal e hepática, lactato desidrogenase, cálcio e ácido úrico, também fazem parte da triagem inicial.
Dependendo dos resultados dessa avaliação, pode ser necessário um encaminhamento imediato ao hematologista, especialmente em casos de emergência, como coagulopatias ou suspeitas de condições graves (por exemplo, leucemia ou anemia aplástica). Pacientes que apresentam estabilidade clínica, com contagens sanguíneas próximas do normal e ausência de complicações, podem ser encaminhados para avaliação ambulatorial em um prazo mais longo.
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Referências
Nancy Berliner, MD. Approach to the adult with pancytopenia. UpToDate, 2024. Disponível em: UpToDate
