ResuMED de hematologia – parte 2: outras doenças mieloproliferativas, mielodisplasia e linfomas

ResuMED de hematologia – parte 2: outras doenças mieloproliferativas, mielodisplasia e linfomas

Como vai, futuro Residente? Na parte 1 do nosso resumo de hematologia, falamos sobre as leucemias crônicas. Agora, na parte 2, vamos falar sobre outras doenças mieloproliferativas, mielodisplasia e linfomas, assuntos muito importantes para as provas! Nós do Estratégia MED vamos te ajudar a garantir sua vaga nos melhores concursos! Para saber mais, continue a leitura. Bons estudos!

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Outras doenças mieloproliferativas

As doenças mieloproliferativas são um conjunto de doenças causados por mutações que levam à proliferação descontrolada de células mielóides na medula óssea, podendo cursar com eritrocitose, granulocitose e/ou trombocitose no sangue periférico.

A leucemia mielóide crônica, apresentada na parte 1, é a doença mieloproliferativa mais comum, mas existem outras que são importantes para seu conhecimento. Vamos falar sobre!

Policitemia vera (PV)

A policitemia vera é uma poliglobulia primária, ou seja, um estado de eritrocitose desencadeado por uma proliferação eritroide na medula óssea. 

Praticamente todos os casos apresentam uma mutação adquirida ativadora da proteína JAK2, uma tirosina quinase presente em todas as células hematopoiéticas envolvida em vias de sinalização intracelular com a função de regular a expressão gênica. Sua mutação somática determina um estímulo à mieloproliferação

Na biópsia da medula óssea será possível observar panmielose com proliferação do setor eritroide, determinando produção aumentada de hemácias devido ao aumento da massa eritrocitária. Um sintoma muito comum é o prurido aquagênico (coceira após o banho) e de eritromelalgia, ambos decorrentes desse aumento de hemácias circulantes.

Seu tratamento baseia-se em evitar fenômenos tromboembólicos, com o manejo de fatores de risco cardiovasculares, como uso de aspirina, sangrias terapêuticas regulares e uso de terapia citorredutora.

Mielofibrose primária

É uma neoplasia mieloproliferativa crônica Philadelphia-negativa, caracterizada pela proliferação dominante de megacariócitos e granulócitos anormais na medula óssea, levando a uma característica fibrose reativa da medula óssea.

Nesta patologia, a mieloproliferação causa tanto a fibrose medular quanto prejuízo à produção medular de hemácias e plaquetas, causando anemia e plaquetopenia. Por outro lado, a linha granulocítica pode estar aumentada, causando leucocitose com neutrofilia, ou também inibida, causando pancitopenia franca.

Para diagnóstico de mielofibrose, são verificadas hemácias características em formato de lágrima ou gota, chamadas dacriócitos decorrentes da hematopoiese extramedular. Como a medula não consegue produzi-las adequadamente, o fígado e o baço retomam essa função, mas com alteração de sua forma ao “espremer-se” na passagem pelos sinusóides esplênicos e hepáticos. Apesar de muito frequentes, não são patognomônicos de MF, pois também aparecem nas talassemias. 

Seu tratamento visa o controle dos sintomas: controle da anemia, manejo da esplenomegalia e controle dos sintomas constitucionais. Mas, nenhuma dessas terapias é capaz de impedir a progressão da doença, somente o transplante de medula óssea.

Trombocitopenia essencial (PE)

Consistem em uma neoplasia mieloproliferativa crônica, marcada pela proliferação da linhagem megacariocítica, causando trombocitose sustentada, isto é, contagem plaquetária maior que 450.000/mm³. É caracterizada pela presença de mutações mielóides, em 60% dos casos de JAK2, 30% de MALR e 3% de MPL. 

Mais da metade dos casos é assintomática ao diagnóstico, e os que apresentam sintomas cursam com eventos tromboembólicos. Por isso, seu tratamento consiste no controle de fatores cardiovasculares, uso profilático de AAS em baixa dose e citorredução com hidroxiureia, interferon ou anagrelide (para pacientes de alto risco). 

Mielodisplasia

A mielodisplasia é uma síndrome mielodisplásica (SMD), ou seja, uma desordem clonal dos precursores mielóides que, ao invés de levar à proliferação, causa anormalidades de maturação e hematopoiese ineficaz, com apoptose precoce dos progenitores, o que leva a citopenia de uma ou mais linhagens hematológicas em sangue periférico.

Nessa patologia, um clone de precursores hematopoiéticos adquire mutações e anormalidades cromossômicas que causam formação de células displásicas incapazes de completar adequadamente seu desenvolvimento e sofrem apoptose, caracterizando os quadros de citopenia: anemia macrocítica, leucopenia e plaquetopenia. Pode haver também infecções recorrentes e sangramentos.

O mielograma e biópsia de medula óssea são essenciais para seu diagnóstico, devem conter citopenia uni ou multilinhagem e displasia de pelo menos 10% as células de uma linhagem mielóide, além de menos de 20% de blastos na medula óssea para descartar diagnóstico de leucemia aguda. Exames citogenéticos e moleculares também devem ser realizados para comprovar que a displasia é decorrente de um distúrbio clonal.

Linfomas

Os linfomas são derivados de um clone neoplásico de células precursoras que ganham a capacidade de se proliferar indefinidamente, geralmente de forma idiopática, sem fatores etiológicos. Porém, alguns fatores ambientais podem estimular essa oncogênese ao desregular os mecanismos normais de divisão celular e apoptose, como infecções por EBV, HCV, Helicobacter pylori, entre outras. Estados de imunossupressão também estão associados a maior incidência dessas doenças. 

O quadro clínico típico inclui: massas tumorais envolvendo órgãos linfoides, principalmente sob a forma de linfoadenomegalias com as seguintes características:

  • Mais de 2 semanas de evolução;
  • Entre 2 e 3 centímetros;
  • Consistência endurecida ou pétrea;
  • Aderido a planos profundos; e
  • Localização subclávia ou epitroclear.

Pacientes sem indícios da malignidade podem ser observados por 4 a 6 semanas sem pesquisa específica, com tratamento antibiótico. Já em quadros suspeitos, é necessária uma investigação adicional, com biópsia excisional do linfonodo, que permite classificar e estadiar o quadro após confirmação diagnóstica.

O estadiamento é feito de I a IV, dependendo dos sítios de acometimento, e a classificação dos linfomas considera as características clínicas, e divide-os em:

  • Linfomas indolentes: baixo grau de proliferação celular, de lenta evolução e com baixa susceptibilidade à quimioterapia.
  • Linfomas agressivos: alto grau de proliferação celular, de rápida evolução e maior suscetibilidade à quimioterapia.

Por fim, os linfomas podem ser classificados também de acordo com sua morfologia própria das células, em Linfomas de Hodgkin, caracterizado por células de Reed-Sternberg, ou linfoma não Hodgkin, caracterizado por linfócitos B, T ou NK. Mas essa classificação é mais detalhada e merece atenção especial em outro resumo!

Chegamos ao fim do nosso resumo de hematologia! Essa foi a parte 2 em que falamos sobre outras doenças mieloproliferativas, mielodisplasia e linfomas. Não deixe de conferir as partes 1, sobre leucemias crônicas, caso ainda não tenha visto!

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